Особенности течения вторичной легочной гипертензии у ребенка с экстремально низкой массой тела при рождении

Причины

Причинами бронхолегочной дисплазии может быть длительная искусственная вентиляция легочных структур (ИВЛ), при этом важнейшим фактором становится недоношенность и потребность в дыхательном кислороде, имеющим токсическое действие, при интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и пневмонии. Известны случаи когда патология развивалась не в результате ИВЛ а при симптоматически открытом артериальном протоке (СОАП), при пневмонии, диафрагмальной грыже, мекониальной аспирации и апноэ недоношенного.

Бронхолегочная дисплазия обычно вызвана многофакторной этиологией, которая включает слишком длительное время искусственной вентиляции высокой концентрации вдыхаемого кислорода либо инфекциями как при хориоамнионите либо сепсисе, а также с различными степенями недоношенности, врождённым пороком сердца, отёком лёгких и т.д.

Факторы риска бронхолегочной дисплазии

В список дополнительных факторов риска выключены:

• интерстициальная эмфизема легких;
• болезнь гиалиновых мембран;
• выявление высокого давления на вдохе;
• баротравма в условиях ятрогении;
• повторная выявление альвеолярного коллапса при повышенном уровне сопротивления воздухоносных путей;
• повышенный уровень давления в легочных артериях, чаще — у детей мужского пола;
• гиповитаминоз А и Е;
• внутриутробные виды задержки развития, которые вызваны генетическими факторами;
• злоупотребление матери никотином.

Стадии БЛД

Заключение по результатам патологоанатомических исследований легочной ткани и альвеол у умерших от пневмонии недоношенных детей, которая началась после отстранения ребенка от дыхания кислородом, позволили установить стадии развития БЛД.

Различают 4 стадии формирования диагноза бронхолегочная дисплазия:

• 1 стадия (1-3-й дни жизни новорожденного) – выраженный альвеолярный отек с гиалиновыми мембранами, ателектазами и некрозами эндотелия бронхиол.
• 2 стадия БЛД (4-10-й дни жизни ребенка) – ателектазы становятся более распространенными, чередуются с участками эмфиземы. Некротические массы заполняют воздухоносные пути.
• 3 стадия бронхолегочной дисплазии (11-30-й дни жизни) – распространенная метаплазия и гиперплазия эпителия бронхов и бронхиол, участки эмфиземы, фиброз и отек с истончением базальных мембран альвеол.
• 4 стадия БЛД у недоношенных (второй месяц жизни) – массивный фиброз легких с деструкций альвеол и стенок воздухоносных путей.

В 4 стадии особенно сильно наблюдается гипертрофия мышечного слоя бронхиол, уменьшение количества легочных артериол с гипертрофией мышечного слоя артериол и венул.

Неонатологи лечат недоношенных детей с диагнозом бронхолегочная дисплазия симптоматически: продолжают кислородотерапию.

Доктор Никонов

Мое мнение: неонатологи еще больше сжигают слизистую альвеол. Они применяют бронхолитики, диуретики, глюкокортикостероиды, антиоксиданты и антибиотики.

В острый период при тяжелой степени БЛД, когда стоит вопрос жизни, назначения оправданы. После устранения воспалительного процесса назначение лекарств не решит проблему отека межреберных мышц.

Лечение бронхолегочной дисплазии

Неотложные мероприятия включают в условиях стационара: механическую вентиляцию, назальный СРАР, кислородотерапию, энтеральное питание. Из медицинских препаратов используются диуретики, бронходилятаторы и кортикостероиды. Пациенты с БЛД имеют мультисистемную патологию и требуют консультации различных специалистов: кардиолога, пульмонолога, офтальмолога, невропатолога и нутрициониста. Обычно их помощь необходима педиатру и после выписки ребенка из стационара.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: применяется в дозе 1 мг/кг в/в или в/м или 2 мг/кг внутрь от 1 до 3 раз в день короткое время (до 1 недели). Современная тактика применения этого препарата при БЛД предусматривает введение через небулайзер 1 мг/кг внутривенного препарата, растворенного в 2 мл 0,9% раствора натрия хлорида каждые 6 ч, это приводит к улучшению растяжимости легких и дыхательного объема без влияния на функции почек.
• Дексаметазон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: применяется в дозе 0,5 мг/кг/сутки (на 2 внутривенных введения или приема внутрь), длительность курса 7 дней, однако если через 1-2 дня эффект отсутствует, он может и не появиться, поэтому через 3 дня надо решать вопрос о целесообразности дальнейшей терапии. Может потребоваться и повторный курс.
• Будесонид (Пульмикорт) — ингаляционный ГКС. Режим дозирования: суточная доза ингаляционных стероидов составляет примерно 400 мкг/кг, дается в два приема через спей-сер (аэрочамбер) или небулайзер. Обычный курс терапии — 3 дня, в ряде случаев возможно его продление до 15 дней.
• Эуфиллин (бронхолитический препарат). Режим дозирования: назначается внутривенно в дозе насыщения 6 мг/кг, которую следует вводить не болюсно, а титрованием за 10-30 минут. Поддерживающая доза составляет 2,5-3,5 мг/кг внутривенно, которую вводят два раза в сутки.

Патогенез

Нарушения при бронхолегочной дисплазии

При бронхолегочной дисплазии в результате избыточной инфузионной терапии нарушается процесс нормального развития архитектоники легких, при этом благодаря деструктивным процессам развивается меньшее число альвеол, но более крупного размера, возможна их репликация. Также возникает дефицит сурфактанта, разрастается рыхлая волокнистая соединительная интерстициальная ткань, что приводит к эмфиземе, гипервоздушности и фиброзу легких лентообразной структуры, бронхообструктивному синдрому и дыхательной недостаточности. В результате токсического ятрогенного действия высоких концентраций кислорода во вдыхаемой смеси возникает повреждение эпителия, развивается трахеобронхомаляция, отёк лёгочной ткани и она пропитывается белком, что снижает растяжимость альвеол и все процессы идут по порочному кругу, усугубляя баротравму.

Патологическим изменениям подвергается и сосудистая система легких в виде меньшего количеств и/или ненормального распределения альвеолярных капилляров. Кроме того, может увеличиваться сопротивление легких и возникать легочная гипертензия.

Этапы развития бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей

Процесс родов может сопровождаться достаточно сильными патологическими изменениями состояния новорожденного, которые раньше не представляли никакой угрозы при внутриутробном протекании беременности, в результате развивается респираторный дистресс-синдром, требующий неотложной интенсивной терапии, вызывающей развитие бронхолегочной дисплазии в 4 этапа:

• начинается процесс с выраженного альвеолярного и интерстициального отека гиалиновых мембран, спадения и некрозирования эндотелия бронхиол;
• в дальнейшем происходит распространенное спадение легкого (ателектаз), меняющееся с лентообразными участками эмфиземы, при этом увеличиваются размеры участков некрозов с репарацией эпителиальных тканей бронхиол, в воздухоносных ходах можно обнаружить некротические массы как признак облитерирующего бронхиолита, на рентгенографии выявляется «воздушная бронхограмма» с местами затемнения и очевидными участками интерстициальной эмфиземы;
• на третьем этапе, начинающимся обычно на одиннадцатый или тридцатый день жизни развивается распространяющаяся метаплазия и гиперплазия эпителиальных тканей бронхиол и бронхов, участков эмфиземы, окруженных зонами ателектаза, массивного интерстициального фиброза, отека, утончения базальных мембран, на рентгенографии можно выявить участки воспаления, области спадения альвеол и кисты;
• на втором месяце жизни ребенка бронхолегочная дисплазия может перейти на следующий этап в виде массивного фиброза легких, деструкции альвеол и стенок воздухоносных ходов, метаплазии эпителия, гипертрофии мускулатуры бронхиол, артериол и венул, уменьшения числа легочных артериол и капилляров, на рентгенографии видны проявления массивного фиброза легких, участки уплотнений, отечности и воспаления.

Установлено, что лёгкие у недостаточно доношенных детей чаще подвергаются воспалительным изменениям в связи с продленным жестким режимом искусственной вентиляции лёгких. Поэтому заболевание разделяется на период обострения, ремиссии и осложнения. Для фазы ремиссии важна тяжесть течения и наличие осложнений, начало обострений заболевания регистрируется при ухудшении состояния, влекущего за собой усиление симптомов и бронхиальную обструкцию. Острая клиническая форма вызывает хроническую дыхательную недостаточность, с присоединением острой респираторной инфекции, в большинстве случаев — вирусной респираторно-синцитиальной.

Диагностика бронхолегочной дисплазии

Какие общие рекомендации, включая меры профилактики, вы можете дать?

— Главный принцип — постараться свести до минимума факторы, которые провоцируют обострение заболевания

Очень важно создать благоприятные гипоаллергенные условия дома: исключить резкие запахи, присутствие животных, регулярно проводить влажную уборку, отложить ремонт

Также большое значение имеет профилактика микроаспирации (т.е.обратного заброса съеденной пищи) и опять же ведение респираторного дневника.

Дополнительные мероприятия по профилактике:

• не кормить и не поить ребенка в положении лежа ровно на горизонтальной поверхности;
• обеспечить возвышенное положение головной части кроватки на 15-20 градусов;
• поить водой между кормлениями;
• если ребенок часто срыгивает, в течение 10-15 минут держать его вертикально, «столбиком».

Важно помнить, что недоношенные дети с бронхолегочной дисплазией нуждаются в регулярном наблюдении в кабинете мониторинга и у пульмонолога: в первый год жизни — один раз в три месяца, затем до трех лет — раз в полгода. При обострениях визиты к доктору должны быть чаще

Какой прогноз имеет бронхолегочная дисплазия?

Прогноз варьирует в зависимости от тяжести. Дети, которые в 36 недель гестации попрежнему зависят от ИВЛ, имеют летальность на первом году жизни 20-30 %. Дети с бронхолегочной дисплазией имеют в 3-4 раза более высокую частоту задержки роста и задержки нервнопсихического развития. В течение нескольких лет дети подвержены повышенному риску инфекций нижних дыхательных путей (особенно вирусных), и у них может быстро развиться респираторная декомпенсация, если возникает инфекционный процесс в легочной ткани. Показания к госпитализации должны быть шире, если появляются признаки респираторной инфекции или дыхательной недостаточности.

Симптомы

Основными проявлениями бронхолегочной дисплазии являются фактические объективные данные о потребности в кислороде. Потребность в высоком давлении и концентрации кислорода обусловлена деструкцией воздухоносных ходов, уменьшением растяжимости легочных тканей из-за фиброза, утратой эластичности волокон и уменьшением числа капилляров и артериол легких.

У детей могут наблюдаться клинические признаки респираторного дистресса в виде цианоза, тахипноэ, западения податливых мест в грудной клетке, шумных с хрипом выдохов, раздувания крыльев носа. Обычно симптоматика включает:

• вздутость и бочковидность грудной клетки у ребенка, увеличение переднезаднего размера и втяжение межреберий во время актов дыхания;
• одышка;
• затруднения при выдохе;
• «свистящее» дыхание;
• пневмоторакс;
• приступы апноэ;
• брадикардия;
• бледность или цианозность кожных покровов.

Почему это больно?

Почему роды сопровождаются болью, однозначно сказать сложно. Но многие специалисты склонны считать, что дело не в матке, ведь сама она особой нервной чувствительностью не обладает. Наиболее вероятным выглядит психогенный механизм развития боли при рождении ребенка. Страх, стресс, неуверенность – все это запускает сложный процесс активизации центра боли в коре головного мозга. Ученые называют этот процесс кортикогенными болями.

Если причина боли в голове, то и справиться с ней вполне возможно, считают сторонники немедикаментозного облегчения боли при родах.

На физиологическом же уровне во время схваток происходит раскрытие круглой мышцы – шейки матки. Процесс этот довольно долгий, поскольку шейка раскрывается медленно, особенно в первой фазе схваток.

Предвестники – это нерегулярные схватки, которые почти что не доставляют никакой боли и больше пугают. В это время идет финальная подготовительная работа в женском организме – шейка матки становится более мягкой. Это обеспечит ей более легкое раскрытие. Начинают вырабатываться гормоны эстрогены и окситоцин, поскольку от них зависит сократительная способность матки. В клетках самой матки накапливается совершенно особенный вид белка – актомиозин, который даст маточной ткани возможность к сокращению.

Схваткообразные боли в спине, пояснице, животе начинаются тогда, когда матка готова и на физиологическом уровне, и на гормональном. Начинаются роды. Болезненность процесса зависит от многих факторов:

• особенностей текущей беременности;
• размеров плода и соотношения с размерами таза роженицы;
• индивидуального восприятия боли;
• настроя и психологического состояния женщины;
• количества родов в анамнезе – чем их больше, тем вероятность резкой труднотерпимой боли меньше.

Некоторые методики позволяют снизить болевые ощущения, но совсем от них они женщину, естественно, не избавляют.

Последствия и осложнения при бронхолегочной дисплазии

Преимущественное число детей, перенесших на ранних сроках жизни БЛД, страдают нарушениями дыхательной функции в старшем возрасте, при достижении подросткового возраста. Проявлениями нарушений дыхания являются следующие симптомы:

• нарушения проводимости бронхов;
• снижение диффузионной способности;
• гиперинфляция;
• гиперреактивность бронхов.

Все это приводит к следующим заболеваниям:

• рецидивирующий бронхообструктивный синдром (РБОС);
• острые бронхиолиты, особенно связанные с респираторно-синцитиальной вирусной инфекцией;
• хроническая дыхательная недостаточность;
• ателектазы;
• синдром хронической микроаспирации;
• пневмония.

Описанные сочетания бронхолегочной дисплазии с синдромом крупа, врожденными пороками развития легких, трансформация в хронический бронхиолит с облитерацией (ХбсО), бронхиальную астму, рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ).

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Общие сведения

Бронхолегочная дисплазия — это хроническое заболевание лёгких, которое наблюдаетсяпримерно в 80-90% случаеву новорожденных, обычно у глубоко недоношенных детей (весом менее 1 кг) с физиологически и морфологически незрелыми легкими. Бронхолегочная дисплазия развивается при необходимости в кислороде у недоношенных детей, достигших возраста 28 дней после рождения либо после 36 недель спустя после менструации матери. Также им может понадобится кислород при пневмонии либо врождённых пороках сердца.

Проблема считается достаточно серьезной, так как смертность у детей не достигших 1 года достаточно высока – до 30%.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Бронхолегочная дисплазия:

Педиатр

Неонатолог

Пульмонолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бронхолегочной дисплазии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Причины возникновения отека в межреберных мышцах

В данной части статьи я расскажу о причинах возникновения отека межреберных мышц у недоношенных детей с точки зрения знаний 21 века.

Профессор Kiyotoshi Sekiguchi, университет Осаки, Япония:

Примитивная (до 9 недель развития эмбриона) лимфатическая система перестает расти и не ветвиться из-за того, что белок-строитель полидом не вырабатывается эндотелиальными клетками и клетками мезенхимы.

Доктор Никонов

Лимфа забирает отходы жизнедеятельности клеток и выводит их из организма ребенка. Но так как лимфатических сосудов становиться меньше по отношению к мышечным волокнам, то не все отходы выводятся лимфой. Так начинается отек в межреберных мышечных волокнах.

В незрелых легких недоношенных детей имеется дефицит сурфактанта – естественного поверхностного-активного вещества, которое препятствует слипанию альвеол на выдохе и необходимого для удаления слизи реснитчатым эпителием. Поверхностно-активное вещество начинает синтезироваться на 20-24 недели гестации, необходимый уровень сурфактанта достигается к 35-36 неделе.

Неврологи отмечают, что БЛД, т.е. бронхолегочная дисплазия, имеет ятрогении.

Искусственная вентиляция легких особенно в жестких режимах приводит к баротравме бронхиальной и легочной тканей, про этом токсическое действие высоких концентраций кислорода вдыхаемой смеси также приводит к повреждению эпителия, развитию отека легочной ткани и пропитыванию ее белком. В результате оба фактора приводят к снижению растяжимости альвеол.

Доктор Никонов

Мое мнение: у недоношенного ребенка с одной стороны не растягиваются межреберные мышцы, а с другой стороны большая концентрация кислорода сжигает слизистую внутри альвеол. Как только ребенку перестают давать кислород, развивается инфекция в альвеолах в сожженных кислородом местах.

Что провоцирует / Причины Бронхолегочной дисплазии:

Бронхолегочная дисплазия младенцев сначала рассматривалась медиками как негативное влияние кислорода и ИВЛ. Сегодня же этот диагноз считается полиэтиологическим заболеванием.

Факторы развития бронхолегочной дисплазии:

• токсическое действие кислорода
• незрелость легких недоношенного малыша
• баротравма легких
• респираторные расстройства
• легочная гипертензия
• инфекция
• гиповитаминоз А и Е
• наследственные факторы
• отек легких

Незрелость легких недоношенного ребенка

Частота и тяжесть бронхолегочной дисплазии коррелирует с массой тела новорожденного и периодом его вынашивания матерью. 73% малышей, которые при рождении весили до 1 кг, обрели диагноз «бронхолегочная дисплазия». Заболеваемость среди детей, родившихся с массой от 1 до 1,5 кг, примерно 40%. Диагносты, учитывая период выношенности ребенка (гестационный возраст), говорят о бронхолегочной дисплазии новорожденных, если малыш родился до 28-й недели.

Токсическое действие кислорода

Кислород имеет значение на ранних стадиях заболевания. Гипероксидное повреждение легких вызывает некротические процессы в эпителии дыхательных путей ребенка, в эндотелии капилляров легких, в трансформации альвеолоцитов 2 типа в 1-й тип. Окислительная атака становится причиной легочной гипертензии и ателектазов, стоит отметить, что нарушается и мукоцилиарный клиренс.

Баротравма легких

При дыхании значительным количеством кислорода у ребенка возникают повреждения эпителия, который является клеточным барьером, в легких развивается протеинсодержащий отек. Возникает необходимость давать ребенку с помощью искусственной вентиляции еще больше кислорода. Это формирует порочный круг, поскольку повреждения легких от этого только усугубляются.

Инфекция

Если в дыхательных путях ребенка поселяются микроорганизмы, у него возрастает риск развития бронхолегочной дисплазии. Некоторые возбудители могут привести к хорионамниониту, слишком ранним родам, поражениям легких, например, гиперреактивности бронхов, воспалению бронхов, инактивации сурфактанта. Вторичная инфекция развивается при попадании в легкие внутрибольничной флоры в процессе интубации трахеи.

Отек легких

Отек легких может быть вызван избыточным объемом инфузионной терапии, наличием открытого артериального протока, нарушениями при выведении жидкости.

Лечение Бронхолегочной дисплазии:

Поддерживающее лечение включает такие компоненты?

• ограничение приема жидкости
• нутритивная поддержка
• ингаляционные бронходилятаторы (не всегда)
• прием диуретиков

Важно вовремя диагностировать и сразу же лечить респираторные инфекции у младенцев до 28 дней. Цель терапии – как можно раньше снять ребенка с искусственной вентиляции легких и кислородной поддержки

Калорийность рациона рассчитывается по формуле: 120 и более ккал на 1 кг тела ребенка в день. Калорийность должна быть повышена по сравнению с нормой, поскольку на дыхание отводится дополнительная работа, а легкие требуют восстановления и развития. Прием малышом жидкости ограничивают, чтобы не было отека легких и полнокровия. Врачи могут назначить диуретики: хлортиазид по 10-20 мг на 1 кг тела больного в сутки + спиронолактон по 1-3 мг/кг 1 раз в сутки или в 2 приема. Эффективен Фуросемид, который вводят внутривенно по 1-2 мг/кг, внутримышечно по 1-2 мг/кг или внутрь по 1-4 мг/кг через 12-24 часа для новорожденных и через 8 часов для детей боле естаршего возраста. Его можно применять недолго, поскольку длительные курсы вызывают гиперкальциурию и, как следствие, остеопороз, переломы и образование камней в почках. Требуется мониторинг водноэлектролитного баланса на протяжении лечения диуретиками.

Тяжелые формы бронхолегочной дисплазии новорожденных могут вызывать потребность ИВЛ и кислородотерапии на протяжении нескольких недель или месяцев. Давление и фракцию кислорода во вдыхаемом воздухе (FiО2) следует снизить так быстро, как сможет ребенок перенести, однако нельзя позволять ребенку находиться в состоянии гипоксемии. Нужен постоянный контроль оксигенации артериальной крови, для этого применяют пульсоксиметр; поддерживают на уровне больше или равно 88 % сатурации.

Когда ребенка снимают с ИВЛ, есть риск респираторного ацидоза, потому можно лечить его без возврата к прежнему режиму ИВЛ, если рН остается выше 7,25 и у пациента отсутствует тяжелая дыхательная недостаточность. Для снижения госпитализаций по причине РСВ проводят пассивную иммунопрофилактику моноклональными антителами к респираторно-синцитиальному вирусу, паливизумабом. Но эта мера стоит больших денег, ее применяют в основном детям из группы высокого риска.

С ноября по апрель детям вводится противовирусный препарат в дозировке 15 мг на 1 кг тела ребенка через 1 месяц, пока не пройдет 6 месяцев после лечения по поводу острого заболевания. Дети старше 6 месяцев также должны прививаться против гриппа.

Прогноз бронхолегочной дисплазии

Прогноз зависит от тяжести болезни. Вероятность смерти у детей, которые в 36 недель гестации до сих пор находятся на ИВЛ, составляет от 20 до 30% в первые 12 месяцев жизни. Дети с бронхолегочной дисплазией имеют в 3-4 раза более высокую частоту задержки роста и задержки нервнопсихического развития.

У детей с бронхолегочной дисплазией на протяжении 3-4 лет есть повышенный риск заболеть инфекциями нижних дыхательных путей. У них быстро развивается респираторная декомпенсация, если возникает инфекционный процесс в легочной ткани. Ребенок должен быть госпитализирован при выявлении дыхательной недостаточности или клиники респираторной инфекции.

Диагностика Бронхолегочной дисплазии:

Для диагностики важны данные анамнеза. На бронхолегочную дисплазию у ребенка указывает рождение на сроке до 32 недель, проведение ИВЛ в периоде новорожденности. Также важны клинические данные. У ребенка есть потребность в кислороде (дети до 28 дней жизни).

Врачи проводят осмотр, чтобы зафиксировать одышку и учащенное дыхание. Также применяют обязательно аускультацию легких, выслушивая дыхательные шумы и влажные хрипы. Рентгенограмма показывает замещение легочной ткани соединительной, что является типичным признаком отека и фиброза. В некоторых случаях прибегают к консультации пульмонолога.