Дефект межпредсердной перегородки

Правое предсердие

Функциональная анатомия правого предсердия

Правое предсердие имеет цилиндрическую форму; у новорожденных объем
полости составляет 6,5-10 см3, к концу 1 года жизни — 11-18
см3, в 7-9 лет — 22-36 см3, в 18-25 лет — 100-150
см3.

Правое предсердие изучают в двухмерном режиме из проекции 4-х камер
с верхушки или субксифоидально. При субксифоидальном доступе можно
визуализировать место впадения нижней полой вены, а также ее заслонку
(складка эндокарда высотой 5-10 мм) и межвенозный бугорок (на границе
устьев верхней и нижней полой вены). На латеральной стенке правого
предсердия в ряде случаев удается визуализировать мышечный валик (пограничный
гребень ушка правого предсердия). При дилатации ушка могут визуализироваться
гребенчатые мышцы в виде трабекулярных образований, обычно соединяющихся
с устьем полых вен.

Размеры правого предсердия зависят от возраста: у новорожденных и
детей до года переднезадний размер колеблется от 1,1 до 2,1 см, у
детей 1-6 лет — 1,1-2,5 см, у детей 7-12 лет — 1,3-2,5 см, 13-17
лет — 1,4-2,5 см. Ширина предсердия у новорожденных и детей до 1
года от 1,2 до 1,9 см, у детей 1-6 лет — 1,2-2,3 см, у детей 7-12
лет — 1,3-2,3 см, у 13-17-летних — 1,4-2,3 см.

Двухмерная эхокардиография правого предсердия

Правое предсердие визуализируют в нескольких продольных и поперечных
сечениях. Из субкостального доступа определяют место впадения нижней
полой вены в полость камеры (situs solitus). В проекции 4-х камер
из апикального или субкостального доступа устанавливают форму камеры,
наличие в ней дополнительных образований, взаимосвязь с желудочковой
камерой.

Дилатация правого предсердия

1. Идиопатическая аневризма правого предсердия.
2. Аномальный дренаж легочных вен.
3. Дефект межпредсердной перегородки.
4. Открытый атриовентрикулярный канал.
5. Аномалия Эбштейна.
6. Стеноз трикуспидального клапана.
7. Недостаточность трикуспидального клапана.
8. Опухоль правого предсердия.
9. Рестриктивная кардиомиопатия.
10. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
11. Частичное врожденное отсутствие перикарда.
12. Легочное сердце.
13. Застойная сердечная недостаточность.
14. Констриктивный перикардит.
15. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правое предсердие.
16. Портальная гипертензия.

Уменьшение полости правого предсердия

1. Сдавление при опухолях средостения.
2. Синдром гипоплазии правого желудочка.
3. Большой лево-правый шунт на уровне желудочков (ДМЖП)
   или магистральных сосудов (ОАП).

Дополнительные эхосигналы в полости правого предсердия:

1. Опухоли правого предсердия (чаще миксомы).
2. Заслонка венечного синуса.
3. Заслонка нижней полой вены (Евстахиев клапан).
4. Заслонка овального отверстия.
5. Гребенчатые мышцы ушка правого предсердия.
6. Тромб в правом предсердии.
7. Пролапс трикуспидального клапана.
8. Пролапс клапана нижней полой вены.
9. Аневризма межпредсердной перегородки.

Преимущества лечения в клинике АО «Медицина»

В лечении любой болезни на первый план всегда выходит профессионализм врача. Клиника АО «Медицина» по праву гордиться своими специалистами. На их счету сотни успешных операций, а значит – спасенных жизней!

Здесь практикуют ведущие кардиологи и кардиохирурги России. При необходимости пациентов консультируют академики, профессора, кандидаты и доктора медицинских наук, ведь клиника является базой для медицинского университета. Поддерживается постоянная связь с международными врачебными сообществами, внедряются новые методики лечения.

Не менее важно техническое оснащение. Оснащение современным сверхточным оборудованием, помноженное на многолетний опыт врачей, позволяет добиться успеха даже в самых тяжелых случаях

Огромное значение имеет и своевременное обращение за медицинской помощью, а в случае с пороком сердца счет времени может быть на дни. Не медлите, запишитесь на прием – мы сумеем помочь!

Коарктация аорты (КА)

Врожденное сужение аорты, чаще всего в месте перехода дуги аорты в её нисходящую часть. Составляет 5-8% от общего числа ВПС, среди больных гораздо больше мужчин. Симптоматика определяется анатомическими, возрастными изменениями и сочетанием с другими ВПС, а именно:

• замедление физического развития;
• диспропорция телосложения – хорошее развитие плечевого пояса на фоне общей задержки роста, гипотрофия мышц нижних конечностей;
• повышенная утомляемость;
• головные боли;
• головокружения, обмороки.

Со временем возможны носовые кровотечения, боли в области сердца, судороги мышц ног, жалобы на то, что мерзнут стопы. У женщин могут быть нарушения менструального цикла, бесплодие. Иногда у больных случаются гипертонические кризы.

Сегодня ВПС встречаются с частотой 8 на 1000, или 1 на 125 новорожденных. Чаще других видов наблюдается ДМЖП (от 30 до 50% всех ВПС), ОАП приходится на 10% случаев.

Общая информация о болезни

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отверстием в стенке (перегородке), разделяющей две верхние камеры (предсердия) сердца.

Обычно сердце имеет четыре камеры: две верхние камеры, известные как предсердия, отделенные друг от друга волокнистой перегородкой, известной как перегородка предсердия, и две нижние камеры, известные как желудочки, отделенные друг от друга перегородкой желудочка.

Клапаны соединяют предсердия (левый и правый) с соответствующими желудочками. При рождении между двумя предсердиями присутствует небольшое отверстие (овальное отверстие). Вскоре после рождения межпредсердная перегородка постепенно растет и закрывает это отверстие. У детей с ДМПП межпредсердная перегородка может не закрыться должным образом или повредится во время развития плода. При этом нарушении (называемом открытым овальным отверстием) между предсердиями долгое время сохраняется отверстие, хотя она должна быть закрыто, что приводит к увеличению рабочей нагрузки на правую сторону сердца и чрезмерному притоку крови к легким.

Первоначально симптомы, связанные с дефектом межпредсердной перегородки, могут отсутствовать или быть настолько слабовыраженными, что могут оставаться незамеченными. Часто расстройство не распознается до школьного возраста или даже до зрелого возраста. У взрослых с необнаруженным дефектом межпредсердной перегородки могут развиться различные проблемы с дыханием и/или сердечная недостаточность.

Выявлены несколько форм ДМПП. Они классифицируются в зависимости от их расположения в перегородке. Первичная форма (тип ostium primum) относится к дефекту, находящемуся в нижней части перегородки. Вторичная форма (тип ostium secundum) относится к дефекту, расположенному в середине перегородки, а форма sinus venosus (дефект венозного синуса) относится к дефектам в верхней части перегородки.

1.Общие сведения

Аневризма (изредка употребляется менее корректный термин «аневризм») – локальное выбухание, выпячивание какой-либо граничной поверхности в виде растянутого мешка, либо веретенообразное расширение стенок кровеносного сосуда (мешотчатые аневризмы также встречаются на сосудах, однако значительно реже). Таким образом, аневризма межпредсердной перегородки (МПП) – это искривление мембраны, отделяющей правое предсердие от левого. В норме эта перегородка герметична, сравнительно пряма и не выгибается, – по крайней мере, существенно, – ни в одну из сторон.

Аневризма МПП многими авторами квалифицируется как патология лишь в том случае, если выпячивание в какую-либо сторону (в правое предсердие, в левое или S-образно) превышает 10 мм и сочетается с пролапсом (провисанием) митрального клапана. В пересчете к общей популяции такая аномалия встречается редко, чаще она сопутствует врожденным заболеваниям соединительной ткани. Аневризму МПП называют «малой сердечной аномалией» или «малым пороком сердца», поскольку в большинстве бессимптомных случаев она не представляет реальной опасности и не нуждается в лечении, да и обнаруживается, как правило, случайно. Однако из этого отнюдь не следует, что о данной аномалии можно забыть, не придавая ей никакого значения: ситуация может резко усугубиться с началом увеличения аневризмы, истончения МПП и ее спонтанного прорыва, после чего динамика становится уже непредсказуемой.

Часто задаваемые вопросы

Каким способом производится обезболивание при операции?

Анестезия может быть как местной, так и общей. Выбор зависит от решения врачей, которые будут проводить эту операцию. Если пациент хорошо переносит общий наркоз, то вполне возможен этот вариант, чтобы исключить волнение и неприятные ощущения.

Как осуществляется контроль за выполнением эндоваскулярного вмешательства?

Достаточно часто требуется уточнение строения дефекта, тогда на этом этапе выполняют ангиографию – рентгеноконтрастное исследование сосудов. Окклюдер подбирают индивидуально, его помещают в катетер и доводят до сердца. Затем, под контролем с помощью видеоизображений, производится установка и раскрытие окклюдера.
Если требуется дополнительный контроль над работой сердца, то используют эхокардиограф с датчиком, помещаемым в пищевод. Чреспищеводная Эхокардиография позволяет наблюдать за состоянием сердечной мышцы в режиме реального времени.

Как проводится реабилитация после манипуляции?

Общий срок проведения операции – не более 1,5-2 часов. Обычно процедура занимает около часа. Госпитализация производится на срок от суток до недели – зависит от индивидуального состояния пациента. После операции назначают прием антикоагулянтов – препаратов, препятствующих образованию тромба, а также антибиотиков, которые позволяют избежать бактериальной инфекции сердца.
Если в послеоперационном периоде не возникает осложнений, то требуется контрольное обследование через 3-4 недели. Иногда возникают такие симптомы, как боли и одышка. При появлении осложнений необходимо обратиться к лечащему врачу – при правильно проведенной операции побочные эффекты не развиваются.

Правый желудочек

Функциональная анатомия правого желудочка

Объем правого желудочка у новорожденных составляет 8,5-11 см3,
у детей первого года жизни — 13-20 см3, в 7-9 лет — 28-40 см3,
к 18 годам достигает 150-225 см3. У новорожденных и детей до
1 года длина правого желудочка составляет 4,3-6,2 см, ширина 2,1-3,2
см, у 7-12 летних детей длина желудочка увеличивается до 5-7,2 см,
ширина — до 2-3,5 см. К 18 годам длина правого желудочка достигает
7,3-9,2 см, ширина — 3-5 см. Толщина свободной стенки правого желудочка
у детей до 1 года равна 0,1-0,16 см, к 6 годам она возрастает до 0,2
см, а к 12 годам достигает 0,32 см. Полость правого желудочка имеет
выраженную трабекулярность, при этом основания сосочковых мышц располагаются
в толще трабекул.

Одномерная эхокардиография правого желудочка

Приточный отдел правого желудочка изучают в I стандартной позиции,
отточный в IV позиции. Поперечный размер правого желудочка по данным
эхометрии не соответствует анатомическому поскольку ультразвуковой
луч пересекает полость желудочка в зоне соответствующей 1/3 максимального
поперечного диаметра сферы. Толщина свободной стенки правого желудочка
в одномерном и двухмерном изображении обычно больше, чем анатомическая
из-за выраженной трабекулярности полости. Нормальные значения полости
правого желудочка и толщины его свободной стенки представлены в таблицах
5, 8, 15.

Семиотика правого желудочка

Дилатация правого желудочка

1. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
2. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
3. Частичное отсутствие перикарда.
4. Дефект межпредсердной перегородки (первичный, вторичный).
5. Аномальный дренаж легочных вен (частичный, тотальный).
6. Аномалия Эбштейна (имеется в виду увеличение атриализированной
   порции желудочка).
7. Недостаточность трикуспидального клапана.
8. Недостаточность клапана легочной артерии.
9. Фистула правой коронарной артерии в правый желудочек.
10. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
11. Опухоль правого желудочка.
12. Синдром гипоплазии левого желудочка.
13. Транспозиция магистральных сосудов.
14. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
15. Миокардит.
16. Застойная сердечная недостаточность.
17. Рестриктивная кардиомиопатия.
18. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
    кпереди).

Уменьшение полости правого желудочка

1. Атрезия трикуспидального клапана.
2. Тампонада перикарда.
3. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
   перегородкой.
4. Концентрическая гипертрофия правого желудочка.
5. Аневризма межжелудочковой перегородки.
6. Сдавление правого желудочка объемным образованием
   средостения.
7. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
   кзади).

Гипертрофия свободной стенки правого желудочка
(увеличение толщины стенки более 3 — 5 мм)

1. Стеноз легочной артерии (инфундибулярный, клапанный,
   надклапанный, стеноз левой или правой ветви легочной артерии).
2. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
4. Опухоль правого желудочка.
5. Тетрада Фалло.
6. Транспозиция магистральных сосудов.
7. У новорожденных, рожденных от матерей,страдающих
   диабетом.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного
   тракта правого желудочка.

Дополнительные эхосигналы в полости правого желудочка

1. Аномальные мышечные пучки.
2. Опухоли правого желудочка (чаще рабдомиомы).
3. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в полость правого
   желудочка.
4. Аневризма межжелудочковой перегородки.
5. Тромб в правом желудочке.

Двухмерная эхокардиография правого желудочка

Правый желудочек визуализируют во взаимно перпендикулярных осях сканирования:
приточную порцию — в проекции 4-х камер с верхушки и поперечном парастернальном
сечении; отточную — в парастернальной проекции выходного тракта
правого желудочка и поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.

Объемная перегрузка правого желудочка

1. Дилатация правого желудочка.
2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки
   (см) (при наличии легочной гипертензии может не определяться).
3. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
   клапана.
4. Систолическое трепетание трикуспидального клапана.
5. Уменьшение амплитуды и скорости открытия передней
   створки митрального клапана.

Гипертрофия правого желудочка

1. Увеличение толщины свободной стенки правого желудочка
   более 5 мм.
2. Гипертрофия (правосторонняя) межжелудочковой перегородки.
3. Повышенная трабекулярность полости правого желудочка.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы дефектов межпредсердной перегородки. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Атриовентрикулярный (АВ) дефект перегородки — редкий порок сердца, который присутствует при рождении (врожденный) и характеризуется неправильным развитием перегородок и клапанов сердца. У детей с полной формой дефекта обычно развивается застойная сердечная недостаточность. Часто в некоторых участках тела, особенно в легких, накапливается избыточное количество жидкости. Этот легочный застой может привести к затруднению дыхания (одышке). Другие симптомы могут включать синеватое обесцвечивание кожи (цианоз), плохое питание, ненормально быстрое дыхание (тахипноэ) и частоту сердечных сокращений (тахикардию) и/или чрезмерное потоотделение (гипергидроз). Взрослые с АВ дефектом перегородки могут испытывать аномально низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и/или учащенное сердцебиение.
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляют собой группу общих врожденных пороков сердца, характеризующихся отсутствием одного желудочка. У детей с этими дефектами может быть 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы этих состояний схожи с дефектом атриовентрикулярной перегородки и могут включать аномально быструю частоту дыхания (тахипноэ), хрипы, учащенное сердцебиение (тахикардию) и/или аномально увеличенную печень (гепатомегалию). Дефект межжелудочковой перегородки может также вызвать чрезмерное накопление жидкости вокруг сердца, что приводит к застойной сердечной недостаточности.
• Трёхпредсердное сердце — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дополнительной камеры над левым предсердием сердца. Легочные вены, возвращающие кровь из легких, стекают в эту дополнительную «третью камеру». Симптомы трехпредсердного сердца сильно различаются и зависят от размера отверстия между камерами. Симптомы могут включать ненормально быстрое дыхание (тахипноэ), хрипы, кашель и/или ненормальное накопление жидкости в легких (легочная гиперемия).
• Единственный желудочек сердца — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отсутствием одного желудочка. У детей с этим дефектом два предсердия и один большой желудочек. Симптомы схожи с симптомами дефекта межпредсердной перегородки и включают затрудненное дыхание (одышку), чрезмерное накопление жидкости в легких и вокруг сердца (отек легких) и/или синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек (цианоз). Другие симптомы могут включать плохие привычки питания, ненормально учащенное дыхание (тахипноэ) и/или ненормально учащенное сердцебиение (тахикардию).
• Стеноз митрального клапана — это редкий порок сердца, который может присутствовать при рождении или бить приобретенным. Характеризуется аномальным сужением раскрытия митрального клапана. При врожденной форме симптомы сильно различаются и могут включать кашель, затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и/или частые респираторные инфекции. При приобретенном стенозе митрального клапана симптомы могут также включать слабость, дискомфорт в животе, боль в груди (стенокардию) и/или периодическую потерю сознания.

Дефект межпредсердной перегородки может возникать в связи с множеством других расстройств, включая:

• синдром Дауна;
• синдром Эллиса ван-Кревельда;
• синдром Смита-Лемли-Опица;
• синдром Костелло;
• хондроэктодермальную дисплазию;
• краснуха плода;
• синдром Холт-Орама;
• синдром Гурлера и другие.

Недостаточность митрального клапана (НМК)

Неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы (сокращения) желудочков сердца. Регистрируется у 50% больных с различными пороками сердца, но в чистом виде встречается редко. У детей наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых. Часто совмещается с митральным стенозом или пороками клапанов аорты. В течении НМК условно выделяют 3 периода: компенсации, легочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Поскольку компенсация приходится на самый мощный отдел сердца – левый желудочек, то этот период довольно длительный. Бессимптомное течение можно наблюдать на протяжении нескольких лет. При появлении клинических симптомов наиболее типичны жалобы на одышку (98%), быструю утомляемость (87%). На более поздних стадиях отмечаются:

• акроцианоз – цианоз губ, кончика носа, пальцев;
• ортопноэ – одышка в лежачем положении, пациент вынужденно предпочитает сидячее либо полулежащее положение;
• отеки на ногах;
• набухание шейных вен;
• редко – увеличение живота в объеме (асцит).

Преимущества эндоваскулярной методики

Эндоваскулярный способ закрытия дефекта выгодно отличается от операции по ушиванию ДМПП. Последняя требует искусственного поддержания кровообращения во время операции, имеет больше противопоказаний и значительный период реабилитации. Несмотря на то, что хирургическое лечение прочно вошло в практику и применялось долгое время, сейчас оно уступает место эндоваскулярному методу.

Главное преимущество в том, что эндоваскулярная операция – это малоинвазивная хирургия. После нее не остается шрамов, процедура не требует разрезов или открытого доступа. У эндоваскулярного метода чрезвычайно низкий процент послеоперационных осложнений. Пациентам не требуется длительная госпитализация и реабилитация.

На данный момент эндоваскулярная операция – это общепризнанный мировой стандарт, отвечающий всем требованиями безопасности и эффективности.

Принцип работы окклюдера

Впервые операция с помощью окклюдера была произведена в конце 80-х годов прошлого века – это был эксперимент на животных. Окклюдер – это специальное устройство, которое устанавливают через сосудистый доступ, а после установки оно выполняет функцию заплатки. Со временем техника выполнения таких операций совершенствовалась, и сейчас успешно применяется для лечения тысяч пациентов. Уже в 21 веке появилось множество модификаций и разновидностей окклюдеров для разных случаев.

Принцип работы устройства следующий: конструкция, раскрывающаяся подобно зонтику, заводится в нужное место через сосуд. После установки заплатки никаких других манипуляций не требуется. Окклюдер производят из сплавов металлов, давно применяемых в медицине – из никеля и титана, покрытых сверху специальным биосовместимым волокном. Материалы протестированы множество раз, они не вызывают аллергии. Устройство сконструировано таким образом, что центровка в отверстии перегородки происходит самостоятельно – задача врача довести окклюдер по сосудам до нужного места. Модель устройства подбирается в зависимости от конкретного дефекта – существуют разные модификации для лечения разных пороков сердца.

Доставка к сердцу производится с помощью катетера, который заводят в крупный сосуд – артерию или вену бедра. Размер окклюдера не больше 2,5 мм в диаметре, поэтому он спокойно проходит по сосудистому руслу. Устройство раскрывается только после установки в соответствующее положение рядом с дефектом перегородки.

Операция выполняется квалифицированными врачами, прошедшими специальное обучение. Процедура проводится в операционной. Пациент во время операции лежит. Врач может контролировать все свои действия с помощью специального оборудования, передающего изображение на мониторы. В ходе операции проводится мониторинг жизненных показателей.

Читать полностью

Врачи, выполняющие эндоваскулярное закрытие дефекта межпредсердной перегородки

Бабунашвили Автандил Михайлович
Врач сердечно-сосудистый хирург, заведующий отделением сердечно-сосудистой хирургии, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач РФ
Стаж 34 года
Записаться на прием

В чем отличие ВПС от ППС

Приобретенные на одном из жизненных этапов и врожденные кардиопатии имеют существенные отличия. И разница касается не только природы образования дефектов

Тут важно обращать внимание на нюансы, признаки патологии, механику нарушений. Лучше всего оценить разницу между двумя вариантами, рассмотрев таблицу

Классификация

Существует множество классификаций врождённых пороков.
ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).
• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

В 2000 году была разработана Международная Номенклатура врождённых пороков для создания общей классификационной системы.

Гипоплазия

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца

При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца.

Дефекты обструкции

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.

Дефекты перегородки

Перегородка — стенка ткани, отделяющая левое сердце от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца. Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС.

Синие пороки

Синие пороки сердца, называются так, потому что они приводят к цианозу, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана.

Пороки

• Аортальный стеноз
• Дефект межпредсердной перегородки
• Дефект предсердно-желудочковой перегородки
• Стеноз двустворчатого клапана
• Декстрокардия
• Удвоение выходного отверстия левого желудочка
• Удвоение выходного отверстия правого желудочка
• Аномалия Эбштейна
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца
• Синдром гипоплазии правых отделов сердца
• Стеноз митрального клапана
• Атрезия лёгочной артерии
• Врождённый стеноз клапана лёгочной артерии
• Транспозиция магистральных сосудов
  • dextro-Транспозиция магистральных сосудов
  • senistro-Транспозиция магистральных сосудов
• Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана
• Персистирующий артериальный ствол
• Дефект межжелудочковой перегородки

Некоторые состояния поражают только крупные сосуды в непосредственной близости от сердца, однако их часто классифицируют как ВПС.

• Коарктация аорты
• Атрезия аорты
• Открытый артериальный проток
• Частичная аномалия соединения лёгочных вен
• Тотальная аномалия соединения лёгочных вен

Некоторые группы пороков обычно встречаются вместе.

• тетрада Фалло
• пентада Кантрелла
• синдром Шона/ комплекс Шона / аномалия Шона