Гломерулонефрит у детей

Патогенез

Патогенез аналогичен таковому при  остром гломерулонефрите. Клетками воспалительного инфильтрата и клетками клубочка выделяются различные медиаторы. Происходит активация комплемента, вырабатываются цитокины, хемокины, факторы роста. Происходит выработка протеолитических ферментов и кислородных радикалов, продуцируются провоспалительные простагландины, активируется коагуляционный каскад.

В процессах накопления и изменения структуры внеклеточного матрикса основное значение имеют активация и пролиферация мезангиальных клеток. Для дальнейшего прогрессирования заболевания имеют значение и неиммунные факторы. В основном речь идет об изменениях динамики крови (внутриклубочковой гипертензии и гиперфильтрации). Прогрессирование гломерулонефрита связано и с тубулоинтерстициальными изменениями. Здесь большое значение имеет протеинурия. Подвергшиеся избыточной фильтрации белки вызывают активацию и высвобождение клетками канальцевого эпителия вазоактивных и воспалительных факторов. Они вызывают воспалительную интерстициальную реакцию, выраженное накопление фибробластов и т.д.

Гиперлипидемия, без которой не обходится нефротический синдром, влияет на развитие гломерулосклероза. Интеркуррентные рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей способны сильно повлиять на ухудшение функций почек. В последние годы рассматривается значение в патогенезе хронического гломерулонефрита такого фактора как ожирение. Оно является также самостоятельным этиологическим фактором поражения почек.

В начале развития ожирения развивается состояние относительной олигонефронии, результатом чего становится повышенная фильтрационная нагрузка клубочков. Гиперфильтрация инициируется и поддерживается метаболитами и гормонами самой жировой ткани.

Патогенез и патоморфология фибропластического гломерулонефрита

Выраженность фибротических процессов значительная: формируются синехии или же сращения сосудистых долек с капсулой, склерозируются капиллярные петли клубочка. Прогрессирующее накопление в мезангии и за его пределами внеклеточного матрикса вызывает склероз капилляров клубочка. Компоненты плазмы при нарушении целостности капиллярных стенок проникают в экстракапиллярное пространство, и образующийся фибрин провоцирует развитие склеротических изменений.

Классификация хронического гломерулонефрита

Классификация заболевания имеет очень важное практическое значение для пациентов с диагнозом «хронический гломерулонефрит«.Формы поражения почек, гистологические изменения, ведущие симптомы помогают выделить несколько типов данного недуга. Каждый тип хронического гломерулонефрита имеет свои особенности, течение, лечение и прогноз, что определяет врачебную тактику.. В основном используется клиническая и патоморфологическая (гистологическая) классификации хронического гломерулонефрита.

В основном используется клиническая и патоморфологическая (гистологическая) классификации хронического гломерулонефрита.

Клиническая классификация хронического гломерулонефрита имеет следующие формы:

• латентную (протекает без выраженных симптомов за исключением изменений в анализе мочи);
• гематурическую (протекает с гематурией разной степени выраженности, возможны отёки и стойкое увеличение артериального давления);
• гипертоническую (протекает со стойким увеличением артериального давления, изменениями в анализах мочи);
• нефротическую (характеризуется доминированием нефротического синдрома в клинической картине: массивная протеинурия, диспротеинемия, отёки, увеличение содержания липидов в крови);
• смешанную (может иметь любые признаки, характерные для хронического гломерулонефрита: отёки, гематурия, протеинурия, артериальная гипертензия, изменения в моче).

Патоморфологическая классификация хронического гломерулонефрита (ХГ) по Серову имеет следующие характеристики:

• ХГ с минимальными морфологическими изменениями (липоидный нефроз) — наиболее благоприятная форма заболевания, чаще встречающаяся в детском возрасте. Патологические изменения выявляются только при электронной микроскопии. Хорошо поддаётся терапии глюкокортикостероидами, редко приводит к хронической почечной недостаточности;
• фокально-сегментарный гломерулосклероз: патологические изменения клубочкового аппарата минимальны. Иммуногистохимия обнаруживает иммуноглобулин (IgM) в поражённых участках. Клинически представлен смешанной формой болезни, с трудом поддаётся лечению. Течение неуклонно прогрессирующее, прогноз неблагоприятный;
• мембранозный ХГ характеризуется отложениями циркулирующих иммунных комплексов на внутренней стороне базальной мембраны почечных клубочков. Клинически проявляется обычно протеинурией и нефротическим синдромом. Прогноз относительно хороший, ХПН развивается только у 50% больных;
• мезангиопролиферативный ХГ характеризуется отложением циркулирующих иммунных комплексов в мезангиальном веществе, пролиферацией мезангиальных клеток. Этот патоморфологический тип ХГ встречается чаще всего. Клинически проявляется протеинурией, гематурией. Прогноз относительно хороший;
• мезангиокапиллярный ХГ характеризуется отложением ЦИК на базальных мембранах капилляров клубочка и в мезангиальном веществе, с пролиферацией клеток мезангия. Клинически проявляется протеинурией, гематурией, нефротическим синдромом, артериальной гипертензией. Прогноз плохой, исходом заболевания почти всегда является ХПН.

В некоторых случаях заболевание может прогрессировать намного быстрее. Это объясняется наличием активного иммунного воспаления (аутоиммунные заболевания типа системной красной волчанки, геморрагического васкулита) с циркулирующими иммунными комплексами.

Патоморфологическая классификация требует проведения биопсии. При этом получаются исходные данные, позволяющие определить тип патологического процесса и тактику лечения. По этой причине биопсию считают «золотым стандартом» диагностики хронического гломерулонефрита.

Как сегодня лечат гломерулонефрит

Поскольку это достаточно серьезная болезнь, терапия возможна только в условиях стационара, особенно в фазе ярко выраженной симптоматики либо при наличии почечной недостаточности

Современное лечение гломерулонефрита – это комплекс мер, из которых наиболее важное значение придается медикаментозной терапии, которая, в зависимости от особенностей течения болезни, включает:

• антибактериальные препараты для борьбы со стрептококками либо другой инфекцией, спровоцировавшей развитие воспаления почечных клубочков;
• противогрибковые лекарства, если болезнь вызвана грибковой инфекцией;
• противовоспалительные средства для уменьшения воспалительного процесса в почках;
• симптоматические лекарства – противогипертензивные, мочегонные, иммуносупрессоры, антикоагулянты и т.д.

Выраженная почечная недостаточность требует проведения гемодиализа. При серьезном поражении почки может понадобиться трансплантация.

Одним из мощных лечебных факторов служит специальная диета при гломерулонефрите, которая снижает нагрузку на почки, позволяя тканям восстанавливаться. Она базируется на ограничении:

• поваренной соли – не более 3-5 граммов в сутки;
• белков – не более 80 граммов в сутки;
• углеводов – не более 350 граммов в сутки;
• жиров – не более 90 граммов в сутки.

Основные блюда – супы из круп с картофелем, крупяные каши, макароны, зелень и овощи, нежирная молочная продукция, нежирные рыба, мясо и птица. Полностью исключены соления и копчености, жареные блюда, колбасы, шоколад, бобовые, консервы. В стационаре пациенты получают питание в рамках диеты № 7, но и после выписки рекомендуется придерживаться ограничений в пище.

Диагностика

В Клинике ЭКСПЕРТ отработан четкий алгоритм первичной диагностики гломерулонефритов. Необходимое первичное обследование включает:

Лабораторные методы

• общий анализ мочи
• выполняются клинический, биохимический анализ крови
• определяется скорость клубочковой фильтрации как фактор оценки почечной функции
• иммунологическое исследование крови.

Врачи Клиники ЭКСПЕРТ составили перечень необходимых анализов для скринингового обследования почек.

Инструментальные исследования

УЗИ почек с доплерографическим исследованием сосудов почек, при котором оцениваются ультразвуковые признаки изменения кровотока почек.

Окончательный диагноз ставится ТОЛЬКО при биопсии почек в условиях стационара.

Диагностика Интерстициального нефрита:

Установить диагноз ОИН трудно не только в условиях поликлиники, но и в специализированных нефрологических отделениях. Особенно трудно установить (тем более своевременно) диагноз ОИН при стертых, атипичных формах заболевания, когда клинические симптомы слабо выражены. Этим объясняется тот факт, что истинная частота и распространенность ОИН, по-видимому, существенно выше, чем регистрируется официально. Можно предположить, что у многих больных с диагнозом так называемой инфекционно-токсической почки, который нередко ставится в поликлинических условиях, на самом деле имеет место стертая форма ОИН.

И все же, хотя установить диагноз ОИН на основании клинических признаков и лабораторных данных (без результатов пункционной биопсии почки) сложно и трудно, но возможно при тщательном учете анамнеза и основных особенностей клинико-лабораторных проявлений заболевания и его течения, тем более в типичных случаях. При этом наиболее надежным диагностическим критерием является сочетание таких признаков, как острое развитие почечной недостаточности с явлениями гиперазотемии, возникающей в первые дни после приема лекарственных препаратов (чаще антибиотиков), назначаемых по поводу предшествующей стрептококковой или другой инфекции, при отсутствии длительной олигурии, а часто на фоне полиурии, которая возникает уже в начале заболевания. Весьма важный признак ОИН — раннее развитие гипостенурии не только на фоне полиурии, но (что особенно характерно) и у больных с олигурией (даже выраженной). Существенно, что, рано появляясь, полиурия и гипостенурия сохраняются значительно дольше других симптомов, иногда до 2-3 месяцев и более. Патологические изменения в моче (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия) сами по себе не являются строго специфичными для ОИН, однако их диагностическое значение возрастает с учетом одновременного развития гиперазотемии, нарушения диуреза и концентрационной функции почек.

Существенное значение в диагностике начальных проявлений ОИН придают определению b2-микроглобулина, экскреция которого с мочой увеличивается уже в первые дни заболевания и уменьшается при обратном развитии воспалительного процесса в почках (М. С. Команденко, Б. И. Шулутко, 1983).

Наиболее надежным критерием диагностики ОИН считают данные гистологического исследования пунктата почечной ткани, полученной с помощью прижизненной пункционной биопсии почки.

При дифференциальной диагностике ОИН прежде всего необходимо иметь в виду острый гломерулонефрит и острый пиелонефрит.

В отличие от ОИН острый гломерулонефрит возникает не на фоне, а спустя несколько дней либо 2-4 недели после очаговой или общей стрептококковой инфекции (ангины, обострения хронического тонзиллита и др.), т. е. ОГН свойствен латентный период. Гематурия при ОГН, особенно в типичных случаях, более выражена и более стойкая, чем при ОИН. В то же время у больных с интерстициальным нефритом чаще встречается, более выражена и более характерна лейкоцитурия, она обычно преобладает над гематурией. Умеренная преходящая гиперазотемия возможна и при ОГН, но развивается лишь при бурном тяжелом течении заболевания, на фоне олигурии с высокой или нормальной относительной плотностью мочи, тогда как для ОИН характерна гипостенурия даже при выраженной олигурии, хотя чаще она сочетается с полиурией.

Морфологически (по данным пункционной биопсии почки) дифференциальный диагноз между этими двумя заболеваниями не представляет затруднений, поскольку ОИН протекает без поражения клубочков и, следовательно, воспалительные изменения в них, характерные для ОГН, отсутствуют.

В отличие от ОИН для острого пиелонефрита характерны дизурические явления, бактериурия, а также нередко обнаруживаемые с помощью рентгенологического или ультразвукового исследования изменения формы, размеров почек, деформации чашечно-лоханочной системы и других врожденных либо приобретенных морфологических нарушений со стороны почек и мочевых путей. Пункционная биопсия почки в большинстве случаев позволяет надежно провести дифференциальную диагностику между этими заболеваниями: гистоморфологически ОИН проявляется как абактериальное, недеструктивное воспаление интерстици-альной ткани и канальцеврго аппарата почек без вовлечения в этот процесс чашечно-лоханочной системы, что обычно характерно для пиелонефрита.

Диагностика хронического гломерулонефрита

Как было сказано выше, биопсия почек является наиболее достоверным и точным методом диагностики хронического гломерулонефрита. Однако предварительный диагноз всегда ставится на основании более простых и доступных методов. Биопсия является методом итоговой диагностики хронического гломерулонефрита.

Общий анализ мочи при хроническом гломерулонефрите обнаруживает белок в моче, эритроциты, цилиндры, изменение удельного веса мочи (признак нарушения функции почек). Расширенное исследование (проба Реберга) выявляет снижение скорости клубочковой фильтрации (менее 90 мл/мин) и клиренса креатинина. Степень выраженности этих изменений соответствует тяжести почечной недостаточности.

Почечная недостаточность подтверждается биохимическим анализом крови. Увеличены показатели уровней креатинина и мочевины, снижен общий белок, выражены нарушения электролитов в крови.

УЗИ при хроническом гломерулонефрите обнаруживает косвенные признаки заболевания: уменьшение размеров почек (сморщенная почка), повышение эхогенности тканей, неоднородность структуры.

ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ плевральных полостей, осмотр глазного дна проводятся для определения изменений со стороны других систем.

Клинические варианты ХГ требуют дифференцирования с хроническим пиелонефритом, поликистозом почек, артериальной гипертензией, нефротическим синдромом и другими заболеваниями.

Биопсия почки с морфологическим исследованием полученного образца почечной ткани проводится с целью исключения патологии со сходными проявлениями и установления гистологической формы ХГ.

Классификация гломерулонефрита

Международная классификация гломерулонефрита по возрасту детей выделяет различные типы:

• первичный и вторичный (возникший на фоне другой патологии);
• иммунологически необусловленная и обусловленная формы; по клиническому течению: острый, подострый и хронический;
• по распространенности патологического процесса: диффузный и очаговый;
• по виду воспалительного процесса: пролиферативный, экссудативный;
• по преобладающим симптомам: гематурическая, нефротическая, скрытая, гипертоническая и смешанная формы.

Хронический тип у детей делится на следующие морфологические разновидности:

• фокально-сегментарный;
• мембранозный;
• мезангиопролиферативный;
• мезангиокапиллярный;
• IgA-нефрит.

Точное определение разновидности гломерулонефрита у детей и степени поражения ткани позволяет медикам лучшей клиники в Израиле подобрать высокое по эффективности комплексное лечение каждому ребенку.

Хроническая почечная недостаточность

Хроническая почечная недостаточность – симптомокомплекс, обусловленный необратимым, тяжелым поражением функции почек. Почечная недостаточность не может быть сведена только к нарушению азотовыделительной функции почек и накоплению в организме токсинов. Ухудшение функции почек приводит к тяжелым изменениям водного и электролитного обмена, а также к другим метаболическим нарушениям. Диетотерапия – обязательный компонент в лечении хронической почечной недостаточности!

Диета при хронической почечной недостаточности

Основные принципы диеты при почечной недостаточности:1. Ограничение поступающего с пищей белка до 20, 40 или 60 гр/сутки.2. Обеспечение достаточной энергетической ценностью рациона за счет жиров и углеводов, полное обеспечение витаминами и микроэлементами.3. Ограничение при повышенном давление соли и воды.

Основными продуктами в рационе являются мясо, рыба, яйцо, но с учетом ограничении (20-60 г/сут.) Для улучшения вкусовых качеств пищи разрешается добавлять пряности, зелени и кислых овощных, фруктовых соков. Вся пища готовиться без соли. Жидкость дают в виде разведенных фруктовых или овощных соков, щелочной минеральной воды.

Главное – если больной хочет нарушить диету, разрешите! Погрешности могут быть иногда!

К каким докторам обращаться, если у Вас гломерулонефрит

• Нефролог
• Уролог

В общем анализе мочи обнаруживают эритроцитурию, гиалиновые цилиндры, несколько реже — зернистые и эпителиальные, иногда — воскообразные. Лейкоцитурия не характерна и по своей выраженности заметно уступает эритроцитурии, не сопровождается бактериурией.

Протеинурия колеблется в значительном диапазоне, но у большинства больных не превышает 3 г в сутки.

Общий анализ крови выявляет некоторые особенности в зависимости от формы гломерулонефрита:

• при нефротическом синдроме с артериальной гипертензией и/или гематурией несколько уменьшается содержание гемоглобина и эритроцитов, как правило, увеличена СОЭ;
• иногда наблюдают умеренный лейкоцитоз, СОЭ нормализуется вместе с другими показателями периферической крови.

В ходе исследования функционального состояния почек в начале заболевания возможно кратковременное снижение клубочковой фильтрации и повышение уровня креатинина в крови, чаще при выраженном нефротическом синдроме. Подтвердить факт недавно перенесенной стрептококковой инфекции можно с помощью серологических тестов.

Иммунологическое исследование крови часто выявляет повышение содержания иммуноглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов, иногда и ревматоидного фактора.

Диагностика острого гломерулонефрита происходит в случае появления характерной триады синдромов (мочевого с преобладанием эритроцитурии, отечного и гипертензивного) после перенесенной инфекции, особенно после тонзиллита и фарингита, даже если в анамнезе нет заболевания почек.

Значительно сложнее распознать острый гломерулонефрит с мочевым синдромом, но без гематурии и внепочечных симптомов. Поэтому для его ранней диагностики при заболеваниях, которые часто предшествуют возникновению острого нефрита, и в первые дни после них следует проводить исследование мочи. Выявления протеинурии и особенно эритроцитурии свидетельствует о возможности развития острого нефрита и требует дальнейшего наблюдения за такими больными для подтверждения диагноза.

Острый гломерулонефрит нужно дифференцировать прежде всего с обострением хронического гломерулонефрита в результате перенесенной инфекции или переохлаждения. Об обострении хронического гломерулонефрита свидетельствуют более глубокие нарушения функций почек и уменьшение их размеров по данным УЗИ и рентгенологических исследований. В сложных случаях диагноз может быть подтвержден только с помощью биопсии почки.

Присущая острому гломерулонефриту макрогематурия требует дифференциальной диагностики с аналогичным вариантом хронического гломерулонефрита, интерстициального нефрита, опухолью почки или мочевых путей, туберкулезом мочевых органов, а также мочекаменной болезнью:

• при интерстициальном нефрите изменения в моче часто появляются одновременно с инфекцией или на фоне лечения антибиотиками; артериальной гипертензии и отеков нет, относительная плотность мочи снижается; могут появиться кожная сыпь и другие признаки лекарственной аллергии;
• в отличие от рака почки острому гломерулонефриту часто предшествуют стрептококковая инфекция, переохлаждение, рядом с гематурией наблюдают протеинурию, циликдрурию; уточнить диагноз помогают рентгенорадиологический и ультразвуковой методы исследования;
• при дифференциальной диагностике с туберкулезом почек кроме данных инструментального обследования большое значение имеет наличие внепочечного туберкулеза в анамнезе и результатах бактериологического исследования мочи, посев ее на специальные среды, введение мочи гвинейской свинке;
• мочекаменная болезнь характеризуется приступами интенсивной боли в поясничной области с типичной иррадиацией, дизурией, иногда гематурией, повышением температуры тела, диспепсическими явлениями; эритроцитурия обычно не сопровождается протеинурией или она бывает незначительной (белково-эритроцитарная диссоциация), окончательно подтверждают диагноз данные рентгенологического, радиологического, ультразвукового исследований.

Симптомы гломерулонефрита

Признаки и симптомы заболевания зависят от вида гломерулонефрита. Патология отличается цикличным течением. Хроническая форма при обострении сходна с острым процессом.

Основная симптоматика:

• дебют через 2–3 недели после стрептококковой ангины, прочих заболеваний, вызываемых этим возбудителем;
• повышение температуры до пиретических значений;
• озноб;
• слабость;
• снижение аппетита;
• диспепсические проявления;
• боли в пояснице;
• отеки конечностей;
• уменьшение продукции мочи – наблюдается в течение 5 суток с начала заболевания;
• на 6-е сутки диурез восстанавливается и может увеличиваться;
• при анализе мочи выявляется снижение ее плотности;
• гематурия – характерный признак заболевания. Моча сходна по цвету с мясными помоями, может быть различных оттенков коричневого, черного цвета;
• отечность лица – характерный признак. Уменьшается утром, усиливается в течение дня;
• гипертония;
• нарушение сердечного ритма;
• увеличение печени;
• нарушение функций ЦНС.

При скрытой форме симптоматика смазана. Чаще наблюдаются нарушения диуреза, боли в пояснице, изменения в показателях клинического анализа мочи. Заболевание почек при отсутствии лечения быстро переходит в хроническую стадию.

Острый гломерулонефрит – диета

Основные требования к диетическому рациону: ограничение поваренной соли, ограничение простых углеводов, белка, снижение энергетической ценности рациона с учетом энергозатра, обеспечение организма всем спектром витаминов.

Наиболее целесообразно назначать больным в первые 2-3 дня безнатриевого питания в виде контрастных дней ( картофельные, яблочные, арбузные, тыквенные, банановые, сахарные, компотные, кефирные). На весь день дается: 1,2 кг картофеля запеченного, 1,5 кг яблок, 1,5 кг арбуза, 1.5 литра компота, 1,2 кг бананов, 1,2 кг запеченной тыквы сахаром. Общее количество продукта делят на 5 частей и употребляют в течение дня.

Количество жидкости на сутки больному с острым процессом определяют так: к суточному диурезу (выделение мочи) добавляют 400 мл. При остом гломерулонефрите экскреторная функция не нарушается, поэтому по мере улучшения состояния больного расширяют диету ( увеличение белка, углеводов). Но необходимо помнить, что соль ограничиваем до 3-4 месяцев!

Почему и у кого возникает заболевание

Наиболее часто медики диагностируют острый гломерулонефрит у детей от 3 до 12 лет и у взрослых мужчин 20-40 летнего возраста. Мужчины заболевают примерно вдвое чаще, чем представительницы слабого пола. В качестве «спускового крючка» для заболевания могут выступать разные факторы, но основную массу случаев составляют инфекционные заболевания. Причинами острого гломерулонефрита обычно становятся:

• ангина, тонзиллит, фарингит и другие стрептококковые инфекции;
• бактериальные либо вирусные инфекционные заболевания – ОРВИ, ветряная оспа, вирусный гепатит, паротит и др.;
• системные заболевания аутоиммунного характера;
• первичные почечные патологии – врожденные, генетические, аутоиммунные;
• прием лекарственных препаратов с токсичными компонентами, введение вакцин или сывороток;
• переохлаждение, длительное нахождение под солнечными лучами, высокая влажность.

Рассмотрим, как действует основная причина острого гломерулонефрита – стрептококковая инфекция. Попадающие в кровь антигены стрептококка распространяются в организме и вызывают ответную реакцию иммунных клеток, которые срочно начинают вырабатывать антитела. После вступления в реакцию образуются иммунные комплексы антиген-антитело, представляющие собой сложные белки. Поступая в почечный клубочек вместе с кровью, эти комплексы откладываются на стенках капиллярных канальцев и блокируют кровоток, из-за чего клетки испытывают недостаток питательных веществ и начинают гибнуть. На месте пораженного клубочка впоследствии образуется соединительная ткань.

Пропускная способность почек снижается, возрастает олигурия – снижение количества мочи, выделяемой в течение суток. Из-за ухудшения фильтрации в моче появляются альбумины – белки с невысокой молекулярной массой. Повышение проницаемости капиллярной стенки приводит к попаданию в мочу эритроцитов, лейкоцитов и других клеток крови.

Диагностика гломерулонефрита у детей в МЦ «Хадасса»

Диагностика у детей, как правило, входит в общую стоимость курса лечения гломерулонефрита и проводится в Детском нефрологическом центре «Хадасса» медиками с мировым признанием, использующими инновационные методики исследований и самые современные образцы лабораторной и другой медицинской аппаратуры в Израиле.

Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопку

План обследований составляется персонально для каждого ребенка и включает:

• консультацию педиатра и детского нефролога, которые проводят тщательный осмотр, собирают анамнез;
• различные лабораторные анализы крови и мочи;
• ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную томографию, компьютерное сканирование;
• пункционную биопсию почек (проводится опытным специалистом-нефрологом под контролем УЗИ и общей анестезией);
• при необходимости — консультацию квалифицированного офтальмолога, генетика, отоларинголога, стоматолога и других израильских специалистов медкомплекса для детей.