Врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, тетрада фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки)

Корригированная транспозиция магистральных сосудов

Порок характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной
дискордантностью, при этом кровоток имеет физиологическое направление
(рис.122).

Рис.122.

Корригированная транс-
позиция магистральных
сосудов: Инверсия
желудочков, Транспози-
ция магистральных сосу-
дов, Интактная межжелу-
дочковая перегородка,
Левосторонняя дуга
аорты (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Задний магистральный сосуд (легочная артерия) переходит
   в переднюю створку правостороннего (митрального) клапана.
2. Передняя створка заднего (трикуспидального) клапана
   продолжается в передний магистральный сосуд (аорту) и имеет большую
   экскурсию.
3. Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных
   клапанов.
4. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки
   (в 60% случаев).

Рис.123.

Корригированная
транспозиция
магистральных
сосудов:
Левосторонний
клапан — трикуспи-
дальный.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Передний магистральный сосуд (аорта) отходит от
   передней стенки расположенного слева желудочка и не продолжается в
   атриовентрикулярный клапан.
2. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваются.
3. Правый желудочек определяется слева, содержит трикуспидальный
   клапан (рис.123).
4. Левый желудочек находится справа и содержит митральный
   клапан.
5. Выявление сопутствующих аномалий: ДМЖП (в 70%),
   стеноз легочной артерии, недостаточность артериального (трикуспидального)
   клапана.

1. Оценка функции артериального (трикуспидального)
   клапана.
2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Оперативное лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До трех лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства:

• лёгочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
• инфундибулярная резекция по Броку (R. Brock, 1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения:

• лёгочно-подключичный шунт по Блейлоку — Тауссиг (1945, правую подключичную артерию вшивают в бок правой лёгочной артерии);
• артериально-лёгочный шунт по Уотерстоуну — Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой лёгочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа);
• аорто-лёгочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии);
• аорто-лёгочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.

Второй этап

Проводится через 2–4–6 месяцев после первого.
Радикальная операция выполняется в условиях искусственного кровообращения (ИК) с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлаждённым до 10–12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°С. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами.
В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Клинические типы синдрома

Заднешейный симпатический синдром (Барре – Льеу)

Задне-шейный синдром характеризуется головными болями с локализацией в шейно-затылочной области с иррадиацией в переднюю часть головы. Головная боль, как правило, постоянная нередко по утрам особенно после сна на неудобной подушке. Головная боль может при ходьбе, езде на автомобиле, при движениях в шее. Головная боль также может быть пульсирующей, прокалывающей с локализацией в шейно-затылочной области и с иррадиацией в теменную лобную и височную зоны. Головная боль может усиливаться при поворотах головы и сопровождается как вестибулярными, так и зрительными и вегетативными нарушениями.

Мигрень базилярная

Базилярная мигрень возникает не в результате компрессии вертебральной артерии, а вследствие стеноза вертебральной артерии, но клинически имеет много общего с другими формами синдрома позвоночной артерии. Как правило, мигренозный приступ начинается с резкой головной боли в области затылка, рвотой, иногда с потерей сознания. Возможны также зрительные нарушения, головокружение, дизартрия, атаксия.

Вестибуло – кохлеарный синдром

Нарушения со стороны слухового аппарата проявляются в виде шума в голове, снижения восприятия шепотной речи и фиксируются изменениями данных при аудиометрии. Шум в ушах имеет стойкий и продолжительный характер и тенденцию к изменению характера при движении головы. Кохлеарные нарушения ассоциированы с головокружениями (как системными, так и несистемными).

Офтальмический синдром

При офтальмическом синдроме на первом плане зрительные нарушения, такие как мерцательная скотома, снижение зрения фотопсия могут также быть симптомы конъюнктивита (слезотечение гиперемия конъюнктивы). Выпадение полей зрения может быть эпизодическим и в основном связаны с изменением положения головы.

Синдром вегетативных изменений

Как правило, вегетативные нарушения не проявляются изолированно, а сочетаются с одним из синдромов. Вегетативные симптомы, как правило, следующие: ощущение жара, чувство похолодания конечностей, потливость, изменения кожного дермографизма, нарушения сна.

Преходящие (транзиторные) ишемические атаки

Ишемические атаки могут иметь место при ишемической стадии синдрома вертебральной артерии. Наиболее частыми симптомами таких атак являются: преходящие моторные и чувствительные нарушения, нарушения зрения, гемианопсия, атаксия, приступы головокружения, тошнота, рвота, нарушение речи, глотания, двоение в глазах.

Синкопальный вертебральной синдром (Синдром Унтерхарншайта)

Эпизод синкопального вертебрального синдрома представляет собой острое нарушение кровообращения в области ретикулярной формации мозга. Этот эпизод характеризуется краткосрочным отключением сознания при резком повороте головы.

Эпизоды дроп-атаки

Эпизод дроп-атаки (падения) обусловлен нарушением кровообращения в каудальных отделах ствола мозга и мозжечка и клинически будет проявляться тетраплегией при запрокидывании головы. Восстановление двигательных функций достаточно быстро.

Лечение тетрады Фалло

Новорожденным при наличии выраженного цианоза вследствие закрытия артериального протока проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/ (кг х мин) внутривенно] для того, чтобы снова открыть артериальный проток.

При гипоксемическом приступе следует придать ребенку позу с прижатыми к груди коленями (более старшие дети сами садятся на корточки и у них приступ не развивается) и назначить морфин по 0,1-0,2 мг/кг внутримышечно. Внутривенное введение жидкости применяется для увеличения объема циркулирующей крови. Если эти меры не купируют приступ, системное АД можно повысить введением фенилэфрина по 0,02 мг/кг внутривенно или кетамина по 0,5-3 мг/кг внутривенно или по 2-3 мг/кг внутримышечно; кетамин также обладает седативным эффектом. Пропранолол по 0,25-1,0 мг/кг внутрь каждые 6 часов может предотвратить рецидивы. Эффект оксигенотерапии ограничен.

Тетрада Фалло лечится в двух нарпавлениях:

• лечение одышечно-цианотического приступа (ургентная терапия);
• оперативное лечение.

Оперативное лечение в зависимости от анатомической структуры порока может быть паллиативным (наложение аорто-лёгочного анастомоза) или радикальным (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки).

Одышечно-цианотический приступ купируют с помощью оксигенотерапии. внутримышечного введения тримеперидина (промедол) и никетамида (кордиамин), коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла внутривенным капельным введением соответствующих растворов (в том числе поляризующей смеси). Возможно применение седативных и сосудорасширяющих препаратов. К специфической терапии относят бета-адреноблокаторы, которые сначала вводят медленно внутривенно (0,1 мг/кг), а затем применяют внутрь в суточной дозе 1 мг/кг. Больным с тетрадой Фалло не следует назначать дигоксин, так как он, увеличивая инотропную функцию миокарда, повышает вероятность спазма инфундибулярного отдела правого желудочка.

Паллиативная операция — наложение межартериальных анастомозов различного типа (обычно модифицированного подключично-лёгочного анастомоза) — необходима тогда, когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативной терапией, а также при плохих анатомических вариантах порока (выраженная гипоплазия лёгочных ветвей). К паллиативным вариантам оперативного вмешательства относят также баллонную дилатацию стенозированного клапана лёгочной артерии, реконструкцию выводного отдела правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Цель перечисленных мероприятий — уменьшение артериальной гипоксемии и стимулирование роста лёгочно-артериального дерева. При наиболее часто используемой методике, наложении подключичнолегочного анастомоза по BlalockTaussig, подключичную артерию соединяют с односторонней легочной артерией с помощью синтетического имплантата. Предпочтительней же сразу проводить радикальную операцию.

Радикальную операцию выполняют обычно в возрасте от 6 мес до 3 лет. Отдалённые результаты вмешательства хуже при его выполнении в старшем возрасте (особенно после 20 лет).

Полная коррекция состоит из закрытия деффекта межжелудочковой перегородки заплаткой и расширения выхода из правого желудочка (стенозированного участка легочной артерии). Операцию обычно проводят элективно на первом году жизни, однако при наличии симптомов может быть проведена в любое время после 3-4 месяцев жизни.

Все пациенты вне зависимости от того, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Периоперационная летальность составляет менее 3 % при неосложненной тетраде Фалло. Если тетрада Фалло не оперируется, то до 5 лет доживают 55 % и до 10 лет — 30 %.

Методика стентирования коронарных артерий (с профессиональным жаргоном)

«Ставим интродьюсер»

Чтобы добраться до сосудов сердца врачу необходимо попасть в артериальную систему пациента. Для этого используется одна из периферических артерий — бедренная (в паху) или лучевая (на предплечье). Под местной анестезией в артерии делается прокол и устанавливается интродьюсер- специальная трубка, которая является «входными воротами» для всех необходимых инструментов.

«Ставим гайд»

Затем специальная тонкостенная трубка длиной около метра — проводниковый катетер («гайд») проводится через артерии пациента и останавливается, немного не доходя сердца, в аорте. Именно от аорты и отходят коронарные артерии, питающие сердце. Кончики катетеров загнуты таким образом, чтобы врачу было удобно попасть в одну из коронарных артерий, правую или левую. Управляя катетером врач «попадает» в одну из коронарных артерий. Половина дела сделана.

«Заводим проводник»

Но как добраться до места максимального сужения в артерии? Для этого нужна «рельса» по которой «поедут» все наши инструменты. Эта рельса — коронарный проводник — тонкая (0.014 дюйма = 0,35 мм) металлическая «ворсина» с мягким кончиком (чтобы не «поцарапать» артерию по ходу операции). Иногда довольно сложно завести проводник за место сужения, мешает извитость артерии, угол отхождения веток артерии или выраженные сужения из-за наличия бляшек. Можно взять проводник «пожестче» или «скользкий». Ну или просто любимый, ведь у каждого врача свои предпочтения. Так или иначе проводник оказывается за местом сужения на периферии артерии, которую хотим стентировать.

«Баллонируем»

Первый инструмент, который попадает к месту сужения артерии – коронарный баллон диаметром чаще всего от 1 до 3.5 мм длиной 10-20 мм. Баллон надевается на проводник и движется по нему до места максимального сужения где он раздувается. Давление внутри баллона при этом достигает 15-20 атмосфер.

«Ставим стент»

Далее по проводнику к месту, которое было суженным до раздувания баллона заводится такой же баллон, на поверхности которого закреплен стент в сложенном состоянии. Баллон раздувается, стент расправляется и «вжимается» в стенку артерии. Не всегда стент расправляется идеально и тогда нужен завершающий этап процедуры — постдилатация (по простому — додувание).

«Додуваем»

Внутрь имплантированного стента заводится жесткий баллон и раздувается большим давлением (до 25 атмосфер). Чаще всего после этого стент расправляется и хорошо прилегает к стенкам артерии.

Также в разделе

9.6. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный проток — порок, характеризующийся незаращением сосуда между лёгочной артерией и аортой (боталлов проток) в течение 8 нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики.

Распространённость

Открытый артериальный проток наблюдают в общей популяции с частотой 0,3%. Он составляет 10-18% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

Наиболее часто артериальный проток соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии, реже он соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии (рис. 9-5). Через 2-3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии. Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления кровотоку в самом протоке.

Рис. 9-5. Анатомия и гемодинамика при открытом артериальном протоке. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Сплошная часть стрелки обозначает патологический поток крови из аорты в лёгочные артерии.

•  При малом размере протока и высоком сопротивлении шунта объём сбрасываемой крови незначителен. Поступление избыточного количества крови в лёгочную артерию, левое предсердие и левый желудочек также мало. Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) — слева (из аорты) направо (в лёгочную артерию).

•  При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значительное избыточное количество крови, приводя к повышению давления в ней (лёгочной гипертензии) и перегружая левое предсердие и левый желудочек объёмом (следствием этого являются дилатация и гипертрофия левого желудочка). Со временем развиваются необратимые изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность. В дальнейшем давление в аорте и лёгочной артерии уравнивается, а затем в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте. Это приводит к изменению направления сброса крови — справа (из лёгочной артерии) налево (в аорту). Впоследствии возникает правожелудочковая недостаточность.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Проявления порока зависят от размеров открытого артериального протока. Открытый артериальный проток с небольшим сбросом крови может не манифестировать в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой утомляемостью и одышкой при физической нагрузке. При большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются жалобы на одышку при физической нагрузке, признаки ортопноэ, сердечной астмы, боли в правом подреберье вследствие увеличения печени, отёки ног, цианоз ног (в результате сброса крови справа налево в нисходящую аорту), цианоз левой руки (при открытом артериальном протоке выше отхождения левой подключичной артерии).

При малом объёме сброса крови слева направо внешних признаков порока нет. При сбросе крови справа налево появляется цианоз ног, изменения пальцев ног в виде «барабанных палочек», изменения пальцев левой руки в виде «барабанных палочек».

Пальпация

При интенсивном сбросе крови слева направо определяется систолическое дрожание грудной клетки над лёгочной артерией и супрастернально (в яремной ямке).

Аускультация сердца

Диагностика

Первичная ТФ-диагностика предполагает сбор анамнестических сведений, изучение жалоб пациентов и проведение их физикального осмотра. В ходе осмотра обнаруживается цианоз кожного покрова и слизистых оболочек различной интенсивности.

С помощью эхокардиографии получают изображение, позволяющее оценить состояние сердечного кровяного русла, идентифицировать ДМЖП-отклонения и аортальную недостаточность. Для повышения визуализации ВПС-морфологии у взрослых рекомендуется использовать чреспищеводную эхокардиографию.

Магнитно-резонансная томография применяется для обзора дистальных отделов легочных артерий, естественных коллатералей, аорто-легочных аностомозов. Она дает представление об остаточных гемодинамических отклонениях и используется при формировании терапевтической тактики.

На усмотрение лечащего врача для диагностических тестирований используется электрокардиография, перфузионная сцинтиграфия легких, сердечная катетеризация, аортография и коронарная ангиография.

По показаниям проводятся консультации хирурга, терапевта, педиатра.

Лечение

Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.

Схема порока Тетрада Фалло

Терапевтическое

Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.

Медикаментозное

Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:

• эуфиллина,
• глюкозы,
• натрия гидрокарбоната,
• реополиглюкина.

Хирургическое

Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.

1. Новорождённым и детям первых лет жизни, если требуется по их состоянию оперативная помощь, то применяются паллиативные операции.Эти операции дают возможность больному переждать необходимое время для более радикального вмешательства. Достигается больший приток крови в малый круг.К этому виду операций относится большая группа методов, предусматривающих разные корректирующие вмешательства. Они выполняют разного рода шунтирование и иссечение препятствий при помощи специального оборудования.
2. Действия подготавливают пациента ко второму этапу оперативного вмешательства. Они проводятся на открытом сердце и решают задачу максимально возможного исправления дефектов строения при помощи пластики.

Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло. В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией. Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.

А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.