Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Детские кардиохирургические отделения сети клиник Мемориал (Турция)

Коррекция врожденных и приобретенных пороков сердца и магистральных сосудов – основное направление деятельности кардиохирургов клиник Мемориал в педиатрии. Их квалификация, опыт и технические возможности позволяют успешно:

• корректировать любые пороки;
• проводить катетерную абляцию аритмогенных очагов в миокарде;
• имплантировать кардиостимуляторы и кардиовертеры-дефибрилляторы.

Послеоперационная летальность детей после большинства операций не превышает 1%, после особенно сложных – 3%. 90% детей, перенесших здесь кардиохирургические операции, в дальнейшем могут вести образ жизни, присущий их здоровым сверстникам.

Все специалисты сети клиник Мемориал, выполняющие кардиохирургические операции детям и проводящие после них интенсивную терапию и реабилитацию, имеют многотысячный опыт в этих областях. Они неоднократно проходили стажировки в профильных клиниках Италии, Австрии, Швеции, США, Англии и в совершенстве освоили передовые реанимационные, интервенционные и торакоскопические методики. Среди них:

• профессор Наджи Онер – детский кардиолог с почти 30-летним опытом выхаживания детей, в том числе новорожденных, после кардиохирургических операций;
• профессор Ашкын Али Коркмаз – заведующий одним из отделений сердечно-сосудистой хирургии, выполнивший тысячи операций на сердечных клапанах, при гипоплазии левых отделов сердца, предсердных и желудочковых аритмиях. Блестяще владеет катетерными технологиями.

Отделение кардиоторакальной хирургии и хирургической коррекции врожденных пороков Медицинского центра Хадасса (Израиль)

Кардиохирурги этого отделения известны высокими результатами коррекции самых сложных, комбинированных пороков сердца по классическим и усовершенствованным ими методикам, например, собственной модификации операции Фонтена. Так, им, как правило, удается спасти детей, имеющих:

• триаду и тетраду Фалло;
• гипоплазию различных отделов сердца;
• транспозицию магистральных сосудов;
• аномалию Эбштейна.

Блестящее владение интервенционными кардиохирургическими методиками, которые здесь применяются очень широко, в частности, для пластики клапанов и межкамерных перегородок, позволяет им:

• благополучно проводить в содружестве с акушерами-гинекологами внутриутробную катетеризацию сердца плода, устранять его пороки, обеспечивая дальнейшее нормальное развитие и рождение ребенка;
• успешно выполнять операции на сосудах новорожденным с любым малым весом.

Вообще, активно практикуемые здесь малоинвазивные интервенционные и торакоскопические методики легче переносятся детьми даже с высоким хирургическим риском. Так, неотложная коррекция пороков сердца проводится у недоношенных детей первых дней жизни с весом при рождении от 1,4 кг. Есть и совершенно уникальные случаи. Например, самый маленький выздоровевший пациент детского кардиохирурга профессора Эльдада Эреза, весил всего 400 граммов, а другой был успешно прооперирован в первые сутки жизни.

Диагностика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных

Естественно, чем раньше обнаруживается врожденный порок сердца у новорожденных и начинается своевременное лечение, тем благоприятнее прогноз. Однако из-за отсутствия четко выраженных симптомов и, соответственно, не проведенного вовсе лечения есть случаи летального исхода среди детей до 1 года жизни (изредка – и старше).

Обычно во время профилактических осмотров врач в обязательном порядке прослушивает сердце малыша. Если там слышатся шумы – это повод для детального обследования сердца (хотя и не обязательно симптом ВПС).

Для этого родителей с ребенком направляют к специалистам более узкого профиля – кардиологу и кардиохирургу.

При подозрении на сердечный порок родителям малыша не нужно сразу обращаться к интернет-поисковикам с запросом «операция врожденный порок сердца». Не все пороки требуют радикального хирургического вмешательства. И главное – сначала установить правильный диагноз.

Изменения, характерные для врожденного порока сердца у новорожденного, обнаруживают следующие методы исследований:

• Рентгеновский снимок грудной клетки (а также вентрикулография – рентген с введением контраста).
• Эхокардиография (с помощью ультразвука исследуют состояние сердечной мышцы, клапанов, кровоток в сердечных полостях).
• Электрокардиограмма – ЭКГ (или методы на ее базе: стресс-ЭКГ (тредмил-тест, велоэргометрия), холтер-мониторинг ЭКГ).

Если указанные выше методы обследования обнаружили наличие серьезного заболевания – врожденный порок сердца, то дальнейшая диагностика проводится в кардиохирургическом отделении в стационарной форме. Хирурги при необходимости проводят обследование с помощью таких процедур, как ангиокардиография и зондирование сердечных камер.

Современное высокотехнологическое медицинское оборудование позволяет провести полное комплексное обследование сердца и сосудов, чтобы установить наиболее точный диагноз и выбрать необходимую лечебную тактику.

Тетрада Фалло и беременность

ОПИСАНИЕ

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца представленный дефектом межжелудочковой перегородки, аортой «наездником» (декстрапозиция), стенозом легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа, встречается в 10 -12% от всех врожденных пороков сердца. Частота порока сердца у потомства составляет примерно 5%.

ПРИЧИНЫ

Основной причиной развития заболевания служит нарушение генома. Генетики относят его к понятию синдром diGeorge (Диджорджи или Ди Георге).

Причина развития синдрома кроется в субмикроскопической делеции (отщеплении) района q11.2 хромосомы 22. Сокращенно этот вариант патологии генетики пишут так: «del 22 q11.2». Но интересно то, что подобное нарушение генотипа проявляется не только патологией развития сердца в виде тетрады Фалло. Делеция этого участка имеет также обозначения DGCR (DiGeorge syndrome critical region) и VCF(velocardiofacial syndrome).

На уровне организма при этом встречаются проявления со стороны различных органов и систем. Обычно синдром сочетает гипокальциемию (за счет недоразвития паращитовидных желез), Т-клеточный иммунодефицит (из-за недоразвития тимуса), пороки выходных отверстий сердца (к которым относят и тетраду Фалло), а также лицевые мальформации. В связи с тем, что тетрада Фалло является лишь одним из вариантов пороков, связанных с «del 22», вполне резонно предположить, что данный генетический дефект встречается не реже, чем тетрада Фалло. И действительно, синдром diGeorge встречается примерно у одного из 3000 новорождённых.

СИМПТОМЫ

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. В основном, цианоз развивается к 3 месяцам, к 1 году.

Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Постоянным признаком порока является одышка, которая резко возрастает при малейшей физической нагрузке. В тяжелых случаях при тетраде Фалло, развиваются приступы удушья. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие комы и летальный исход.

Приступы длятся обычно несколько минут. Постепенно развивается задержка физического развития, пациенты часто имеют пальцы рук и ног в виде «барабанных палочек». Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины.

Осложнения при беременности

До беременности рекомендуется хирургическое лечение порока сердца. Пациенты с полной коррекцией порока и отсутствием сердечной недостаточности беременность переносят хорошо, хотя в некоторых случаях могут иметь место нетяжелые нарушения ритма сердца. При некоррегированном пороке имеется высокий риск материнской смертности, невынашивания беременности и внутриутробной задержки роста плода. При некоррегированном пороке беременность противопоказана.

Факторы риска неблагоприятного исхода беременности:

• высокий гематокрит, превышающий 65%;
• застойная сердечная недостаточность;
• увеличение размеров сердца;
• насыщение крови кислородом менее 80%.

ЛЕЧЕНИЕ

Выделяют радикальные и паллиативные способы коррекции порока.Радикальная ликвидация порока проводится в условиях кардиоплегии и искусственного кровообращения. Операция заключается в закрытии межжелудочкового дефекта и ликвидации стеноза.

Паллиативные операции содержатся в наложении окольных межартериальных анастомозов. Задача операции — предоставить детям шанс пережить тяжелый период, для того, чтобы потом провести радикальную операцию.

Недостаточность митрального клапана (НМК)

Неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы (сокращения) желудочков сердца. Регистрируется у 50% больных с различными пороками сердца, но в чистом виде встречается редко. У детей наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых. Часто совмещается с митральным стенозом или пороками клапанов аорты. В течении НМК условно выделяют 3 периода: компенсации, легочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Поскольку компенсация приходится на самый мощный отдел сердца – левый желудочек, то этот период довольно длительный. Бессимптомное течение можно наблюдать на протяжении нескольких лет. При появлении клинических симптомов наиболее типичны жалобы на одышку (98%), быструю утомляемость (87%). На более поздних стадиях отмечаются:

• акроцианоз – цианоз губ, кончика носа, пальцев;
• ортопноэ – одышка в лежачем положении, пациент вынужденно предпочитает сидячее либо полулежащее положение;
• отеки на ногах;
• набухание шейных вен;
• редко – увеличение живота в объеме (асцит).

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

•  При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

•  При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Лечение пороков сердца

Полностью избавиться от сложных кардиопороков при помощи аптечных товаров нельзя. На данный момент препарата, устраняющего дефекты, не существует. Легкие формы патологии, в том числе врожденные, устраняются за счет операций. Исключением из правил принято считать артериальный порок сердца, лечение которого проводят фармакологическим способом в первые сутки после рождения. Терапия предполагает использование противовоспалительных средств.

Когда виден цианоз, вмешательство в отделении хирургии проводят оперативно. Мероприятие могут отсрочить только в том случае, если явных симптомов нет, больной не предъявляет жалоб, а кардиозаболевание обнаружилось случайно в ходе инструментальной диагностики. В ходе процедуры вводится анестезия. Убирают дефект на открытом органе с подключением кровеносной системы к искусственной аппаратуре. Нарушение подлежит неполному сшиванию, иногда закрытию специальной заплаткой, выполненной из перикарда.

Современные центры кардиологии не только в России предлагают особенные процедуры малоинвазивного характера. Вмешательство осуществляется под контролем ультразвукового сканирования, рентгена. Миниатюрный катетер вводится в полость бедренной вены и проводится до правого предсердия. Сюда вводят окклюдер, который должен стать закрывающим элементом. Изготавливают его из проволоки никель-титанового образца. Решить, какая терапия нужна в том или ином случае при ВПС может лишь врач-кардиолог, проводивший диагностику пороков сердца, собиравший анамнез пациента.

С ППС дела обстоят слегка по-другому. Здесь нужно определять и контролировать точность сведений о причинах развития нарушения. В терапевтические протоколы нередко включают:

• диуретики и ингибиторы АПФ;
• антагонисты альдостерона и бета-адреноблокаторы;
• антиаритмические средства для стабилизации пульсации.

Антибиотики уместны при наличии инфекционного агента, например, когда есть ревматизм и порок сердца является следствием. Рекомендован пенициллиновый ряд, подавляющий стрептококки.

Тяжелые разновидности ПС корректируются за счет операций. Актуально протезирование и реконструкции органа. Второй вариант – это вальвулотомия, пластика, комиссуротомия. Клапанные протезы бывают искусственными и биологическими. Разница есть. Когда монтируется механический элемент, антикоагулянты выписывают не на время, а на всю жизнь. Пациенты с биологическим вариантом замены должны принимать терапию препаратами, тормозящими процесс кровяной свертываемости, на протяжении 70-100 дней (в восстановительном периоде). Разновидность подходящего клапанного устройства подбирается индивидуально. Примечательно, что механические модели более долговечны, нежели биологические.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Симптомы зачастую проявляются на ранних этапах жизни, но некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни. У некоторых детей нет симптомов, а у других могут возникать одышка, цианоз, обмороки, сердечные шумы, недоразвитие конечностей и мышц, плохой аппетит или низкий рост, частые респираторные инфекции. Сердечные шумы при врождённых пороках сердца возникают из-за его неправильного строения. Они могут быть обнаружены при аускультации, однако, не все шумы сердца обусловлены врождёнными пороками сердца.

Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Клиника детской кардиологии и врожденных пороков сердца Немецкого кардиологического центра (Германия)

Одна из пяти клиник мира, достигших показателя летальности после операций коррекции сложных пороков сердца менее 3%. Ежегодно здесь:

• получают специализированную помощь 8 тысяч детей, включая недоношенных новорожденных, из них 2 тысячи – стационарно;
• выполняется 9 тысяч обследований, каждое 9-е – чреспищеводно;
• диагностируются пороки сердца внутриутробно;
• проводится 600 катетеризаций сердца, причем почти в половине случаев – с одновременной баллонной пластикой клапанов, стенозированных сосудов, имплантацией клапана легочной артерии или окклюдера отверстий в межкамерных перегородках;
• выполняется 400 кардиохирургических вмешательств с АИК;
• проводится около 600 торакотомических и малоинвазивных торакоскопических кардиохирургических операций, из них каждая третья – детям первого года жизни. Среди них – сложнейшие вмешательства при пороках группы Фалло, аномалии Эбштейна, гипоплазии разных отделов сердца, транспозиции магистральных сосудов, стенозе аорты и легочной артерии, тяжелой сердечной недостаточности разного происхождения.

Ведущие специалисты Центра:

• доктор Петер Эверт. Более 30 лет специализируется на хирургии врожденных пороков сердца и детской кардиореанимации, широко применяет транскатетерные методики;
• профессор Андреас Эйкен. Около 15 лет проводит малоинвазивные интервенционные вмешательства при врожденных пороках сердца, включая протезирование клапанов.

Симптомы

Симптомы могут проявляться, когда организм ребенка испытывает какие-то физические нагрузки, а при тяжелых формах заболевания и даже в состоянии покоя. В этом случае ребенок становится нетрудоспособным и вынужден почти все время находиться в постели.

Основными симптомами заболевания являются:

• быстрая утомляемость;
• учащенное и затрудненное дыхание (ребенок не может без одышки подняться даже на 2-3 этаж);
• отеки конечностей;
• бледность или синюшность кожи, слизистой губ и носогубного треугольника при физических нагрузках, у младенцев во время сосания;
• кашель, не связанный с простудными или инфекционными заболеваниями.

При появлении первых подозрительных симптомов нужно немедленно обратиться к детскому кардиологу-ревматологу и пройти обследование.

Детский Центр кардиологии Университетской клиники Шарите (Германия)

Ежегодно здесь лечится более 4 тысяч детей с врожденными и приобретенными пороками сердца, аритмиями, сердечной недостаточностью.  Главные задачи кардиохирургической службы:

• инвазивное (катетерное) электрофизиологическое исследование сердца и его сосудов;
• пренатальное (дородовое) выявление пороков сердца и перинатальная интенсивная терапия и кардиохирургия новорожденных;
• все виды открытых и торакоскопических операций на работающем сердце и с АИК, включая вмешательства при транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии левых отделов, трехкамерном, однокамерном сердце;
• все варианты интервенционных эндоваскулярных операций в специально оборудованной педиатрической лаборатории сердечной катетеризации, включая устранение аритмий и имплантацию зонтичных окклюдеров в отверстие межпредсердной перегородки.

Центр возглавляет профессор Феликс Бергер, специализирующийся на детской кардиологии и кардиохирургии более 30 лет. Он успешно выполнил тысячи открытых, интервенционных и гибридных (комбинированных) кардиохирургических вмешательств у детей от первых часов жизни, включая операции:

• Норвуда;
• Фонтена;
• протезирования клапанов;
• пластики межкамерных перегородок;
• трансплантации сердца и комплекса «сердце-легкие»;
• имплантации помп для медикаментозной терапии легочной гипертензии;
• имплантации кардиостимуляторов и иных вариантов хирургического лечения аритмий.

Порок сердца – это

Дефекты стенок, перегородок, всего клапанного аппарата, негативным образом отражающиеся на гемодинамике, четко характеризуют, обобщают все кардиопороки. Патологии протекают в хронической форме, имеют медленное течение, исключаются благодаря хирургии.

Проблема проявляется ошибками в кровообращении, при которых заметна гипоксия отдельных органов, тканей. Кардиопатии встречаются в педиатрии и у взрослых пациентов обоих полов, отличаются прогнозом, клиникой и причинами возникновения.

Миокард имеет две половины:

• Первая запускает и контролирует малый кровяной круг. Здесь кровь из вен наполняется кислородными частицами.
• Вторая занимается большим кругом, питанием всего тела.

Центральная перегородка – барьер, благодаря чему кровь из вен и артерий не смешивается. У сердечной мышцы 2 желудочка, пара предсердий, уникальная клапанная система. Сообща все эти элементы отвечают за упорядоченное кровяное движение в едином направлении. Всего один дефект, и аппарат дает сбой. Образуются неприятные симптомы, кислородное голодание тканей, ставится диагноз «порок сердца».

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Выживаемость детей растет!

Врожденные аномалии сердца у детей занимают лидирующие позиции по распространенности в сравнении с другими пороками развития. Многими факторами риска можно управлять, чтобы снизить риск формирования аномалии сердца у будущего малыша. Но заранее предсказать невозможно, родится ребенок здоровым или нет. 

К счастью, многие тяжелые пороки сердца можно заподозрить антенатально по УЗИ, чтобы решить вопросы о пролонгации беременности, о выборе родильного дома для родоразрешения. Стремительно развивается неонатальная кардиохирургия. Прогресс дошел до того, что с тяжелыми пороками сердца стали выживать все больше и больше детей, и качество их жизни тоже улучшается. 

Пройдите тестТест: ты и твое здоровье
Пройди тест и узнай, насколько ценно для тебя твое здоровье.

Использованы фотоматериалы Shutterstock