Причины врожденных пороков сердца у детей: новые исследования

Online-консультации врачей

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация уролога

Консультация вертебролога

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация проктолога

Консультация массажиста

Консультация эндокринолога

Консультация аллерголога

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация инфекциониста

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация сосудистого хирурга

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Симптомы зачастую проявляются на ранних этапах жизни, но некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни. У некоторых детей нет симптомов, а у других могут возникать одышка, цианоз, обмороки, сердечные шумы, недоразвитие конечностей и мышц, плохой аппетит или низкий рост, частые респираторные инфекции. Сердечные шумы при врождённых пороках сердца возникают из-за его неправильного строения. Они могут быть обнаружены при аускультации, однако, не все шумы сердца обусловлены врождёнными пороками сердца.

Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Как лечить такое состояние?

Тактика терапии определяется наличием или отсутствием симптомов.

Если симптомов нет

Лечение не проводится. Практикуется наблюдение терапевтом, кардиологом и педиатром, проведение УЗИ для оценки динамики состояния овального окна.

При условии, что симптоматика не является выраженной, однако есть риск развития инсульта, ишемической атаки, инфаркта, болезней нижних конечностей, следует принимать курсы препаратов, разжижающих кровь — , Клопидогрель, .

Если симптомы проявляются

Проводится оперативное лечение, чтобы закрыть этот дефект окклюдирующим устройством. Такое лечение практикуется, если отмечен выраженный сброс крови справа налево, если существует повышенный риск парадоксальной эмболии. Также практикуется как профилактика, если открыто овальное окно у водолазов.

Специальное устройство прикрепляется на катетер, после чего его через бедренную вену его вводят в полость сердца. Во время хирургического вмешательства практикуется визуальный рентгенконтроль. После введения с помощью катетера в овальное окно окклюдера это устройство раскрывается как зонтик и закрывает отверстие. С помощью такого метода лечения можно значительно улучшить качество жизни людей с этой проблемой.

В настоящее время ученые практикуют и другие методы лечения – например, специальный рассасывающийся пластырь. Он закрепляется на овальное окно, и на протяжении месяца стимулирует естественный процесс заживления дефицита тканей. После этого пластырь рассасывается. Такой метод позитивен тем, что дает возможность избежать воспалительного процесса тканей вокруг окклюдера.

Открытое овальное окно в сердце представляет собой небольшое отверстие, находящееся в перегородке непосредственно между правым и левым предсердиями. В норме они не должны сообщаться друг с другом, чтобы не происходило смешения артериальной и венозной крови, а также перепадов давления. Данное состояние является патологическим явлением у взрослых людей и детей определенного возраста и встречается очень часто. Иногда заболевание не вызывает серьезного физического дискомфорта, но в некоторых случаях оно способно приводить к различным нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы и требует лечения.

Наличие углубления овальной формы является нормой, поскольку во время беременности, пока легкие плода не функционируют и его организму требуется дополнительный приток кислорода, кровь перебрасывается в левое предсердие через данное отверстие. Отсутствие такого протока в процессе внутриутробного развития может приводить к различным аномалиям и даже гибели ребенка до рождения или сразу после него.

Когда младенец совершает свой первый вдох, запускается работа дыхательной системы, и его легкие моментально расправляются. Увеличившееся давление в левой половине сердца прекращает поступление крови через овальное отверстие.

У новорожденного ребенка овальное окно в сердце должно закрываться в течение нескольких дней или недель. Но очень часто во время очередного планового медицинского осмотра обнаруживается, что этого не произошло, и врач сообщает родителям о патологических отклонениях в развитии сердечно-сосудистой системы грудничка. Незакрытое овальное окно в большинстве случаев требует определенного лечения, но известный детский педиатр Е.О. Комаровский советует родителям не поддаваться панике и не прибегать к радикальным мерам. В своих работах он подчеркивает тот факт, что практически у половины всех новорожденных не происходит резкого закрытия отверстия в сердечной перегородке и оно может оставаться долгое время открытым, вплоть до пятилетнего возраста.

Несмотря на то, что незакрытый проход в перегородке между двумя предсердиями до некоторого времени может считаться вариантом нормы, существуют и другие факторы возникновения физического дефекта. Они могут служить причиной развития различных патологических изменений в работе сердечной мышцы. К таким факторам относятся:

• курение и употребление алкогольных напитков во время беременности;
• различные пороки внутриутробного развития (в том числе заражение инфекциями);
• несогласованный с врачом прием препаратов;
• наследственный фактор.

Если ребенок родился недоношенным, то это тоже повышает риск того, что отверстие в сердце не зарастет, и через него слабой пульсацией будет осуществляться переброс крови. При различных аномалиях в строении и развитии сердечной мышцы, может произойти резкое открытие соединившегося ранее овального окна из-за временного растяжения камер левого и правого предсердий.

Лечение порока сердца у ребенка

Консервативное лечение обычно целесообразно при пороках, которые не вызывают серьезных нарушений в работе сердца или для облегчения осложнений при невыполненной своевременно операции (панические атаки, ощущение нехватки воздуха, цианоз кожи и слизистых, одышка, сердечная недостаточность). Кроме этого, консервативную терапию могут проводить во время подготовки к операции.

Хирургическое лечение пороков сердца является основным методом избавления от этого опаснейшего заболевания.

Виды оперативного вмешательства:

1. плановая операция на сердце – проводится после предварительной подготовки, сроки определяются лечащим врачом индивидуально для каждого пациента, возможно проведение операции даже во время внутриутробного развития плода и сразу после рождения;
2. экстренная операция – проводится при угрозе жизни пациента.

Операция может быть радикальной (когда заболевание устраняется полностью) или паллиативной (когда устраняется не сама болезнь, а вызванные ею осложнения).

Помните! Регулярные плановые осмотры у врача, помогут вовремя заметить отклонения в здоровье ребёнка. На приёме детский кардиолог-ревматолог проведёт осмотр и первичную диагностику, что поможет оценить состояние сердечно-сосудистой системы вашего малыша.

Виды пороков сердца

Тип	Название
Врожденные
Без развития цианоза (бледного типа)	Дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок
Открытый артериальный проток
Стеноз легочной артерии
Коарктация аорты
С развитием цианоза (синие)	Транспозиция магистральных сосудов
Общий желудочек
Тетрада Фалло
Приобретенные
Митрального клапана (между левыми предсердием и желудочком)	Митральный стеноз
Митральная недостаточность
Трикуспидального клапана (между правыми предсердием и желудочком)	Стеноз трикуспидального клапана
Недостаточность трикуспидального клапана
Аортального клапана (между левым желудочком и аортой)	Аортальный стеноз
Аортальная недостаточность
Клапана легочной артерии	Стеноз клапана легочной артерии
Недостаточность клапана легочной артерии

Стеноз — сужение клапанного отверстия, что вызывает затруднение тока крови.

Недостаточность — неспособность створок плотно закрыться. У людей со стенозом клапана со временем развивается, его недостаточность — это называется комбинированный ПС.

Септальные нарушения:

Состояние, при котором нарушена перегородка между сердечными камерами:

• предсердная перегородка — «лишняя» кровь поступает в правое предсердие и вызывает его увеличение;
• межжелудочковая – кровь перетекает из правого в левый желудочек, расширяя его границы.

Изменения находят у 2 из 1000 новорожденных. Пожалуй, самая благоприятная форма, так как небольшие пороки могут зарасти самостоятельно.

Коарктация аорты:

Сужение просвета магистрального сосуда в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть. Порок вызывает нарушение кровоснабжения органов. В 10% от всех пороков приходится на эту форму патологии. Часто сочетается с нарушением межкамерных перегородок. Тяжелое состояние, требующей оказания медицинской помощи сразу после рождения.

Стеноз клапана легочного ствола:

В месте заслонок из правого желудочка в легочную артерию происходит сужение. Сердцу требуется больше усилия для перекачки крови. 10% от общего числа пороков.

Транспозиция магистральных сосудов:

Редкая патология (около 5%). При этом магистральные сосуды «меняются местами». Артериальная кровь течет по венам, а венозная по артериям.

Тетрада Фалло:

Самая тяжелая форма. Состоит из четырех нарушений одновременно:

• отверстие между левым и правым желудочком;
• легочной стеноз – сужение легочного ствола;
• увеличение правого желудочка;
• смещение аорты – выход из сердца аорты в нетипичном месте.

Недостаточность клапана аорты

Причиной служит деформация соединительной ткани клапана аорты. Его створки стают короче, могут провисать, края утолщаются – всё это приводит к недостаточному смыканию створок при диастоле.

Симптоматика зависит от темпов формирования и размера дефекта клапана. На стадии компенсации субъективные ощущения обычно отсутствуют. Одышка начинается только при значительной физической нагрузке, но далее, по мере развития недостаточности левого желудочка, – в покое и напоминает сердечную астму. Также могут присутствовать:

• головокружение;
• сердцебиение;
• стенокардия;
• бледность кожных покровов;
• выраженная пульсация сонных артерий – «танец каротин»;
• синхронный с пульсацией сонных артерий тик головы (симптом Мюссе);
• пульсирующее сужение зрачков (симптом Ландольфи);
• высокий и быстрый пульс.

Иногда присутствует капиллярный пульс – ритмичное изменение интенсивности окраса нёбного язычка и миндалин (симптом Мюллера), ногтевого ложа (симптом Кринке).

Детский Центр кардиологии Университетской клиники Шарите (Германия)

Ежегодно здесь лечится более 4 тысяч детей с врожденными и приобретенными пороками сердца, аритмиями, сердечной недостаточностью.  Главные задачи кардиохирургической службы:

• инвазивное (катетерное) электрофизиологическое исследование сердца и его сосудов;
• пренатальное (дородовое) выявление пороков сердца и перинатальная интенсивная терапия и кардиохирургия новорожденных;
• все виды открытых и торакоскопических операций на работающем сердце и с АИК, включая вмешательства при транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии левых отделов, трехкамерном, однокамерном сердце;
• все варианты интервенционных эндоваскулярных операций в специально оборудованной педиатрической лаборатории сердечной катетеризации, включая устранение аритмий и имплантацию зонтичных окклюдеров в отверстие межпредсердной перегородки.

Центр возглавляет профессор Феликс Бергер, специализирующийся на детской кардиологии и кардиохирургии более 30 лет. Он успешно выполнил тысячи открытых, интервенционных и гибридных (комбинированных) кардиохирургических вмешательств у детей от первых часов жизни, включая операции:

• Норвуда;
• Фонтена;
• протезирования клапанов;
• пластики межкамерных перегородок;
• трансплантации сердца и комплекса «сердце-легкие»;
• имплантации помп для медикаментозной терапии легочной гипертензии;
• имплантации кардиостимуляторов и иных вариантов хирургического лечения аритмий.

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Диагностика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных

Естественно, чем раньше обнаруживается врожденный порок сердца у новорожденных и начинается своевременное лечение, тем благоприятнее прогноз. Однако из-за отсутствия четко выраженных симптомов и, соответственно, не проведенного вовсе лечения есть случаи летального исхода среди детей до 1 года жизни (изредка – и старше).

Обычно во время профилактических осмотров врач в обязательном порядке прослушивает сердце малыша. Если там слышатся шумы – это повод для детального обследования сердца (хотя и не обязательно симптом ВПС).

Для этого родителей с ребенком направляют к специалистам более узкого профиля – кардиологу и кардиохирургу.

При подозрении на сердечный порок родителям малыша не нужно сразу обращаться к интернет-поисковикам с запросом «операция врожденный порок сердца». Не все пороки требуют радикального хирургического вмешательства. И главное – сначала установить правильный диагноз.

Изменения, характерные для врожденного порока сердца у новорожденного, обнаруживают следующие методы исследований:

• Рентгеновский снимок грудной клетки (а также вентрикулография – рентген с введением контраста).
• Эхокардиография (с помощью ультразвука исследуют состояние сердечной мышцы, клапанов, кровоток в сердечных полостях).
• Электрокардиограмма – ЭКГ (или методы на ее базе: стресс-ЭКГ (тредмил-тест, велоэргометрия), холтер-мониторинг ЭКГ).

Если указанные выше методы обследования обнаружили наличие серьезного заболевания – врожденный порок сердца, то дальнейшая диагностика проводится в кардиохирургическом отделении в стационарной форме. Хирурги при необходимости проводят обследование с помощью таких процедур, как ангиокардиография и зондирование сердечных камер.

Современное высокотехнологическое медицинское оборудование позволяет провести полное комплексное обследование сердца и сосудов, чтобы установить наиболее точный диагноз и выбрать необходимую лечебную тактику.

Осложнения пролапса митрального клапана

Наиболее тяжёлыми осложнениями пролапса митрального клапана являются:

• Фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия), при которой происходит беспорядочное сокращение («мерцание») предсердий и нескоординированное с предсердиями сокращение желудочков. Это состояние быстро приводит к сердечной недостаточности и нарушению «насосной» функции сердца.
• Ишемический инсульт (или, как его ещё называют, ишемический инфаркт мозга). Возникает из-за нарушения кровотока в отдельных участках мозга вследствие закупорки артериального просвета тромбом или другими частицами, которых в норме не должно быть в кровеносном русле. Состояние проявляется нарушениями различных функций организма в зависимости от того, какой центр регуляции оказался на повреждённом участке (например, возможно нарушение двигательной активности — параличи конечностей, дыхания и т. д.). Связь пролапса митрального клапана с ишемическим инсультом продолжает изучаться, однако есть исследования, подтверждающие, что ПМК является фактором риска .

• Инфекционный эндокардит. Воспаление (как правило, бактериальное) внутренней оболочки сердца и клапанов, в результате которого клапаны деформируются или разрушаются, и потоки крови не регулируются, что приводит к тяжёлой сердечной недостаточности. Как именно ПМК влияет на развитие инфекционного эндокардита, определено не до конца. Известно, что пролапс митрального клапана является фактором риска развития инфекционного эндокардита, при этом с возрастом его частота у больных с ПМК увеличивается. При попадании в сердце бактерии оседают на изменённых створках клапана, затем развивается классическое воспаление с образованием бактериальных вегетаций.
• Разрыв сухожильных хорд. Клапан частично «отрывается», его сокращения становятся неправильными по форме, у пациента возникает острая сердечная недостаточность.

• Тяжёлая митральная недостаточность — это нарушение функции митрального клапана, при котором во время сокращения желудочков происходит обратный заброс крови из левого желудочка в левое предсердие. В результате перегружается правое предсердие, из-за недостатка кислорода возникает и нарастает одышка, цианоз (посинение лица, кончиков пальцев), нарастает сердечная недостаточность.
• Внезапная смерть. При отсутствии обратного тока крови (регургитации) вероятность внезапной смерти низкая (2:10000 в год). При наличии митральной регургитации риск увеличивается в 50-100 раз. Чаще всего внезапная смерть поражает молодых женщин с двустворчатым пролапсом, при этом остановка сердца обычно происходит в результате желудочковых аритмий .

Несмотря на то, что у мужчин пролапс митрального клапана встречается реже, тяжесть осложнений этого заболеваний у них более выражена. Этот факт требует дальнейшего изучения, так как его причина неизвестна.

Что такое порок сердца тетрада Фалло

Тетрада Фалло — сочетанный порок сердца, объединяющий четыре различные патологии. При этом по частоте это отнюдь не редкая аномалия развития, встречается она в 10% случаев всех врожденных кардиологических проблем. Характерно, что она никак не влияет на развитие плода, поскольку в перинатальный период дефекты не мешают работе миокарда и сосудов. Проблемы начинаются сразу после рождения, когда меняется система кровообращения (запускается малый круг кровообращения, при котором задействуются легкие) и в сердце четко разделяются потоки венозной и артериальной крови. Тетрада Фалло сочетает в себе патологии, которые как раз не позволяют этому произойти.

Порок сердца включает в себя:

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При тетраде Фалло в перегородке не просто образовывается отверстие, она сама по себе развивается с патологией, поэтому часто просвет бывает достаточно крупный. Это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови.
• Стеноз легочной артерии, через которую венозная кровь поступает в легкие. Сужение просвета сосуда часто связано с патологией пульмонального клапана, недоразвитием его створок.
• Десктрапозиция аорты. В норме через этот сосуд артериальная кровь поступает ко всем органам. У людей с пороком сердца аорта немного смещена — выходит не из левого желудочка, а расположена практически посередине и приподнята. Это также влияет на смешивание потоков — к артериальной, насыщенной кислородом крови, примешивается венозная.
• Утолщение правого желудочка. У младенцев этот порок развития практически не заметен, но с ростом организма он склонен усугубляться. При тетраде Фалло кровь из правого желудочка перекачивается и в легочную артерию, и в аорту. Но поскольку легочная артерия дефектна, на аорту идет повышенная нагрузка. Утолщение стенки желудочка соответственно уменьшает его объем и это разгружает сосуды — так организм компенсирует патологии.

Общие сведения о пороках сердца у детей

Порок сердца — нарушение анатомического строения стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Нарушаются сердечная функция и гемодинамика во всей кровеносной системе.

В зависимости от причин развития бывают врожденные и приобретенные пороки.

Считается, что врожденные появляются в период первых недель беременности во время «начальной закладки» будущей жизни. Достоверно причины развития пороков не изучены, однако предрасполагают к ним:

• генетические заболевания (50% детей с синдромом Дауна страдают этим нарушением);
• сахарный диабет у беременной;
• вредные привычки будущей мамы (половина детей с фетальным алкогольным синдромом (ФАС) имеют пороки сердца);
• инфекции (у мамы переболевшей краснухой в первый триместр почти всегда будет ребенок с тяжелой патологией);
• прием запрещенных для беременных лекарств;
• фенилкетонурия у будущей мамы.

Однако не всегда порок сердца развивается с рождения. Он может проявиться как осложнение перенесенных в детстве заболеваний (ревматизм, грипп, ангины) в тяжелых формах. Такое нарушение называется – приобретенный порок сердца.

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца. Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп. 

Большинство шумов в сердце ребенка являются «невинными» — это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит — на ВПС. 

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например: 

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку. 

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце — в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно. 

Дополнительная информация: Ультразвуковое исследование сердца. Информация для пациентов.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка. 

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности. 

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани — определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем. 

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца. 

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже. 

Симптомы врожденных пороков сердца у новорожденных

Клиническая картина проявлений болезни зависит от вида врожденного порока сердца у новорожденных, видами нарушений гемодинамики и кровообращения.

Чаще всего сразу после рождения ребенка (или вскоре после этого – в первые дни, недели, месяцы жизни) начинают проявляться «синие» пороки, которые невозможны без проявления главного симптома – цианоза (синюшной кожи). Однако похожими симптомами могут отличаться и «белые» пороки. И те, и другие относятся к серьезным врожденным порокам сердца у новорожденных, которые необходимо лечить (вплоть до применения операции на врожденном пороке сердца) во избежание дальнейших осложнений или даже летального исхода.

Симптомы врожденного порока сердца у новорожденного, которые нельзя игнорировать:

• Синюшный или голубоватый оттенок кожных покровов, губ, ушных раковин (цианоз), который может проявляться как в состоянии покоя, так и во время кормления, плача.
• Наоборот – возможны бледность, нездоровый белый цвет кожи, холодные конечности.
• Одышка.
• Отеки (вокруг глаз, на животе и ногах).
• Низкая прибавка в весе (вызвана одышкой малыша, которая не позволяет ему полноценно питаться во время грудного вскармливания).
• Тахикардия (учащенное сердцебиение).
• Шумы в сердце (этот симптом может выявить только врачи при прослушивании сердца ребенка).

Классификация

Существует множество классификаций врождённых пороков.
ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).
• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

В 2000 году была разработана Международная Номенклатура врождённых пороков для создания общей классификационной системы.

Гипоплазия

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца

При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца.

Дефекты обструкции

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.

Дефекты перегородки

Перегородка — стенка ткани, отделяющая левое сердце от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца. Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС.

Синие пороки

Синие пороки сердца, называются так, потому что они приводят к цианозу, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана.

Пороки

• Аортальный стеноз
• Дефект межпредсердной перегородки
• Дефект предсердно-желудочковой перегородки
• Стеноз двустворчатого клапана
• Декстрокардия
• Удвоение выходного отверстия левого желудочка
• Удвоение выходного отверстия правого желудочка
• Аномалия Эбштейна
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца
• Синдром гипоплазии правых отделов сердца
• Стеноз митрального клапана
• Атрезия лёгочной артерии
• Врождённый стеноз клапана лёгочной артерии
• Транспозиция магистральных сосудов
  • dextro-Транспозиция магистральных сосудов
  • senistro-Транспозиция магистральных сосудов
• Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана
• Персистирующий артериальный ствол
• Дефект межжелудочковой перегородки

Некоторые состояния поражают только крупные сосуды в непосредственной близости от сердца, однако их часто классифицируют как ВПС.

• Коарктация аорты
• Атрезия аорты
• Открытый артериальный проток
• Частичная аномалия соединения лёгочных вен
• Тотальная аномалия соединения лёгочных вен

Некоторые группы пороков обычно встречаются вместе.

• тетрада Фалло
• пентада Кантрелла
• синдром Шона/ комплекс Шона / аномалия Шона